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中文名:永存动脉干
英文名:
别 名:
概述:

永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血,动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上,解剖上仅见总干,未见闭锁的主、肺动脉的遗迹,体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。发病率约0.5%左右,在先天性心血管的尸解中约占1~3%。

临床表现:

根据肺动脉起源部位的不同,永存动脉干有数种分型方法。目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型(图1)。图1 永存动脉干解剖畸形分类示意图I型动脉干部分分隔,肺动脉主干起源于动脉干的近端,居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面,接受两侧心室的血液。此型常见,约占48%。Ⅱ型 左、右肺动脉共同开口或相互靠近,起源于动脉干中部的后壁,约占29%。Ⅲ型 左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧,... [详细...]

治疗:

经胸骨正中切口,体外循环下进行,但在体外转流阻断主动脉前,先要钳夹左、右肺动脉,以免发生急性肺水肿,然后从动脉干上切断肺动脉。如肺动脉有两个分开的开口,则将两个开口连同一片主动脉壁一起切下,动脉干后壁的缺损和室间隔缺损用补片修补,使动脉干只与左心室相通。应用带瓣外导管建立右心室与肺动脉连接。

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