- 中文名：先天性肝内胆管囊状扩张症
- 英文名：congenital cystic dilatation of intrahepatic duct
- 别 名：交通性肝内胆管囊状扩张症；Caroli病；communicating cystic dilatation of intrahepatic duct
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概述：
先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。Caroli指出该病患者的特征是：①肝内胆管呈阶段性或柱状扩张(图1)；②对胆石病、胆管炎和肝脓肿有明显的易患趋势，多数伴有肝内胆管结石；③无肝硬... [详细...]
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病因：
肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。
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临床表现：
本病儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病的主要症状，与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症。缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛，最终导致肝硬化和门静脉高压。黄志强从外科治疗角度出发，根据Caroli病的CT结果，将囊肿在肝内的分布与有关病理改变分成以下临床类型：... [详细...]
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治疗：
对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。
1.手术适应证
(1)有明显临床症状的患者。
(2)囊肿群限于一叶或一段，能以手术彻底切除。
(3)合并有感染，肝内外胆管... [详细...]
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预后：
以预防和治疗胆管炎为主要方法，长期应用广谱抗生素。