- 中文名:门脉高压症
- 英文名:portal hypertension
- 别 名:门静脉高血压;门静脉血压过高;门脉高压;PHT
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临床表现:
1.病史 患者既往是否有肝炎病史或与肝炎患者接触史,以及输血史、健康搜索是否有拔牙等口腔治疗史,均可提示是否患肝炎后肝硬化。饮酒史是酒精性肝病诊断的重要依据,但不是所有长期饮酒者都形成酒精性肝硬化。一般认为
男性每天饮酒160ghttp://www.huoguan.com,女性每天80ghttp://www.huoguan.com
持续10年以上
酒精性肝硬化可能性较大。另外还有血吸虫病史、心脏病史
服用雌激素、非甾体类药史、营养不良及肝胆疾病家族史等鶒,均可提示有否先天性、特发性门静脉高压症。2.临床表现 门脉高压症可引起侧支循环开放、脾肿大和脾功能亢进以及腹水等三大临床表现,其他尚有蜘蛛痣、肝掌和肝功能减退的表现。大多数患者根据临床表现即可做出门脉高压症的诊断。
(1)侧支循环的开放鶒:侧支循环的开放是门脉高压症的独特表现,是诊断门脉高压症的重要依据健康搜索
侧支循环的主要部位在:①贲门食管邻接处
引起食管胃底静脉曲张;②直肠周围静脉,引起痔静脉曲张;③肝镰状韧带周围静脉
出现脐周或腹壁静脉曲张;④腹膜后间隙静脉。不同部位的静脉曲张其意义不尽相同。比如食管静脉曲张对门脉高压症具有确诊价值,而腹壁静脉曲张、痔静脉曲张和腹膜后静脉曲张,则需注意有无其他因素。有15%~50%患者因食管静脉下端和胃底部静脉曲张破裂,而发生呕血和便血,出血量常常较大,可伴发休克并危及生命。痔静脉曲张则可发生不同程度的便血。腹壁静脉曲张一般出现于脐上部,而后扩展到脐周
脐下和下胸部。体检时可发现脐周静脉显著扩张,以脐为中心向四周辐射http://www.huoguan.com
脐以上的曲张静脉血流方向向上,脐以下血流方向向下。严重者在脐周出现一团状曲张静脉,形成“海蛇头”,听诊时可闻及静脉“营营”声,按压脾脏时可有增强。此体征对门脉高压有确诊意义。除上述部位静脉曲张外,尚需注意某些罕见部位的静脉曲张http://www.huoguan.com。除胃肠道以外,其他部位如胆道系统、阴道、膀胱及肾盂、输尿管等亦可出现静脉曲张。(2)脾脏肿大与脾功能亢进:脾脏肿大为门脉高压症的必备条件
门脉性肝硬化病人的肝脏愈缩小脾大就愈明显健康搜索。脾脏肿大可伴有脾功能亢进。病人表现有白细胞减少、血小板减少和增生性贫血
肝硬化病人约有1/4伴有脾功能亢进。与肝硬化引起的脾大常较显著和质地http://www.huoguan.com一般较硬
不同的是急性感染(伤寒、败血症等)引起的脾大常为轻度、质地柔软
而淋巴肉瘤或慢性粒细胞性白血病时,脾肿大多为重度。(3)腹水和肝病体征鶒:腹水是许多疾病健康搜索的临床表现之一,但主要是各种肝脏疾病引起门脉高压后所产生的(约占80%)。通过原发病的表现及化验检查,常可将肝硬化腹水与其他系统疾病区分开来。晚期肝硬化患者常有腹水并有肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、黄疸等体征,肝可扪及结节健康搜索,晚期肝脏则可缩小。一般而言
无并发症的肝硬化腹水常起病缓慢,治疗反应较好;而肝静脉流出道阻塞引起的门脉高压(Budd-Chiari综合征),则常起病较快,急性阻塞时常有上腹痛、肝脏肿大,可迅速出现大量腹水且是顽固性难治性腹水。肝功能失代偿患者,除乏力
食欲不振、腹胀、恶心等一般症状外
还可出现黄疸、蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着以及凝血障碍和内分泌紊乱等表现。病情至晚期
可出现肝性脑病、肝肾综合征等严重并发症。 -
并发症:
1.胃底、食管曲张静脉破裂出血鶒,是门静脉高压最常见也是最凶险的并发症。
2.肝性脑病 肝硬化病人发生上消化道出血后不论是曲张的静脉破裂出血
还是胃黏膜或溃疡出血,是易发生亦是最严重的并发症。3.胃肠道出血 这种出血主要来自食管、胃底静脉曲张
急性胃黏膜糜烂以及十二指肠或胃溃疡
主要是门脉高压所引起,属于门脉性胃病和门脉性肠病范畴,是慢性肝病最常见严重并发症。4.肝肾综合征 门脉性肝硬化病人上消化道出血后
导致肝功能及全身衰竭易引起肝肾综合征形成
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诊断:
门脉高压症的诊断一般并不困难火罐网,而且用于诊断的方法也较多。这些检查方法的目的除了明确门脉高压的诊断外,主要是确立门脉高压症的病因和类型,并为治疗提供依据。门静脉高压症的临床诊断,主要有3个方面的内容:①详细询问有关的病史;②准确判断有关临床表现火罐网的意义;③正确分析辅助检查的结果
从而达到既肯定了门脉高压的存在,又明确了门脉高压的病因。门静脉高压鶒的分级标准有很多种,有助于选择术式和估测预后。
1.Child分级 门静脉高压症患者的手术死亡率与其肝功能代偿状态有密切的关系。Child将肝硬化患者的肝功能根据临床和实验室检查分为3级(表2)。其中A、B级的手术死亡率明显低于C级,治疗效果较好。

改良Child分级标准(表3)。

将6项指标按计分数相加,如为6分
提示肝功能极佳,7~8分为良好,9~12分为中等,13~18分则表明肝功能损害严重。此法较Child分级标准更为精确。2.国内门静脉高压肝功能分级标准 根据1983年鶒在武汉召开的第火罐网一次门静脉高压专题讨论会的决定
将门静脉高压患者的肝功能分为3级(表4)健康搜索。 
3.造影剂血流显影术的分期 1967年Warren提出根据门静脉造影的结果对门静脉高压进行分期。将导管插入肝静脉或脾静脉鶒
注射造影剂,分别行肝静脉和脾静脉造影,观察门静脉充盈情况。门静脉高压早期可见门静脉充盈良好
造影剂全部或大部分流向肝内
提示门静脉血流是向肝的。随着病情加重,流向肝内的血流受阻,造影剂停留在门静脉系统内,有明显的肝内门静脉分支显影。病情严重时,门静脉内可无造影剂显示
向肝血流严重受阻,提示门静脉为离肝血流。 -
鉴别诊断:
1.以呕血为主要症状的患者 首先要除外溃疡病和胃癌的出血,并需考虑胆道出血的可能。溃疡病患者大多有腹痛、反酸等典型健康搜索的溃疡病史,在出血之前多数有症状加剧现象
所呕之血多为颜色较红的动脉血
血块较少
与食管静脉或胃底部静脉破裂所致之暗紫色血块有别。肝、脾应无肿大,亦无腹水,肝功能检查应无异常
胃癌患者有时亦可呕血甚多。晚期患者如已有广泛淋巴结转移,亦能压迫脾静脉引起脾大
或因腹膜之转移而有腹水出现
但胃癌患者多有长期厌食史,并多伴有幽门梗阻现象。大出血前常有明显鶒的黑便史,并时有反复呕吐咖啡样食物史。上腹部可扪及肿块,腹水中有时可找到癌细胞。胃镜
X线检查亦能进一步确定诊断。胆道出血患者有时也可有明显呕血,肝脏常有肿大,皮肤亦略有黄染,有时可误诊门静脉高压症
但前者主要为便血,呕血之量并鶒不多,且呕吐物中明显地含有胆汁,与食管曲张静脉之破裂出血有所不同。患者往往有明显的胆道病史如胆石症、胆管炎或胆道蛔虫病等。黄疸可能比较明显,甚至伴有明显的胆绞痛,且于出血后常有加重现象
肝脏常有肿大而脾大则不明显
食管静脉多无曲张,亦鲜有腹水可见http://www.huoguan.com。患者常有中等度体温
亦与门静脉高压症之出血显然有别。腹痛、黄疸
呕血是胆道出血的特点。2.续发性脾大亦可能并有脾功能亢进现象 有时与门静脉高压症颇难鉴别。此等患者虽多有疟疾、黑热病、血吸虫病等可能引起脾肿大的原发病史,除脾大外肝脏多无明显病变
肝功能正常
亦无食管静脉曲张或腹水等其他肝硬化的症状健康搜索,但是否为肝硬化的早期表现成为肝外型鶒的门静脉高压症,有时仍难肯定。其确切鶒的诊断往往需待开腹探查后,通过肝脏的活检或门静脉压的测定方能成立。此等继发性脾脏肿大一般多很显著
脾功能亢进的现象亦较严重,其本身亦有脾脏切除之适应证,在治疗方面尚不至有任何矛盾。3.以腹水为突出症状的疾患 除肝硬化外亦有多种情况需要仔细鉴别
若干心脏病如二尖瓣狭窄或缩窄性心包炎等已有心力衰竭现象者
往往有明显的腹水生成
且可能有腹壁静脉曲张及肝脏肿大等,有时可能误诊为肝硬化及门静脉高压症健康搜索。但如仔细询问患者,多有风湿热、心包炎、高血压或心绞痛等病史
有长期气促的症状,且在腹水出现前往往先有下肢水肿,体检常可发现心肺明显异常,肝脏肿大且具压痛,而脾脏肿大多不明显
化验检查血象多无变化,血浆白蛋白亦属正常
X线检查可发现心
肺有明显病变。慢性肾炎亦可产生腹水
但此等患者常有颜面及四肢等全身水肿,血压升高,小便减少,且小便中常含有多量蛋白质,血液中常有过多的非蛋白氮,鉴别并不困难。结核性腹膜炎亦可产生多量腹水。惟患者常有不规则发热,有腹痛和压痛鶒,体内可有其他结核病灶,腹内则有时可扪得肿大的肠系膜淋巴结或增厚的大网膜。腹水之性质亦显然不同,为渗出性,比重高于1.015,蛋白质含量亦高,且其中含有较多的淋巴细胞。腹内癌肿因累及腹膜或者压迫门静脉,甚至有时因癌肿直接侵及下腔静脉或门静脉健康搜索,也可产生腹水火罐网。但此等患者往往在盆腔底部也有转移,或者已有腋窝内、锁骨上的淋巴结转移,肝脏也多数有转移性的肿大和硬结。其腹水常含血性,蛋白量多,病理检查常可发现癌细胞
