- 中文名：巴德-吉亚利综合征
- 英文名：Budd-Chiari syndrome
- 别 名：布-加氏综合征；布-加综合征；巴-希二氏综合征(病)；肝静脉阻塞综合征；肝静脉血栓形成综合征；巴-希二氏综合征病；闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎；endophlebitis hepatica obliterans
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概述：
1845年Budd首先描述了1例肝脓肿导致的肝静脉血栓的病例，1899年Chiari又报道了3例由血栓性静脉炎导致的肝静脉闭塞症，奠定了最初的巴德-吉亚利综合征概念。巴德-吉亚利综合征是指肝静脉或下腔静脉上段狭窄、闭塞的病变。临床上表现为肝大、进行性肝功能损害和大量腹水，可继发肝硬化、门静脉高压。随着发现的病例越来越多，目前所指的巴德-吉亚利综合征包括了任何原因引起的肝窦流出道受阻的疾病，可伴有或... [详细...]
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病因：
1.肝静脉、下腔静脉血栓形成(血管内性)(1)原发性下腔静脉血栓形成。(2)下腔静脉血栓性静脉炎。(3)血液凝固障碍：见于：①真性红细胞增多症；②白血病；③骨髓增生失调；④镰状细胞贫血；⑤恶性肿瘤；⑥阵发性血红蛋白尿；⑦服用避孕药；⑧妊娠或分娩后。上述因素，均可使血液呈高凝状态，促使血栓形成。2.下腔静脉、肝静脉疾病(血管本身)(1)肿瘤。(2)先天性发育异常：①膜样形成；②血管内狭窄；③血管畸形... [详细...]
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临床表现：
依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发... [详细...]
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治疗：
1.内科治疗
内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手... [详细...]
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预后：
目前暂无相关资料