- 中文名:肝小静脉闭塞症
- 英文名:hepatic venular occlusive disease
- 别 名:
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概述:
肝小静脉闭塞症(HVOD)是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化,从而引起管腔狭窄甚至闭塞,继而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化,临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等,半数以上病人可以康复,20%的病人死于肝功能衰竭,少数病人发展为肝硬化门脉高压。
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病因:
某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞,同时伴有肝内门静脉相应的病变。本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起,如狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七等,化学药物如尿烷、长春新碱、硫唑嘌呤等,也可由黄曲霉素、二甲基亚硝胺、放射、治疗等所引起。引起HOVD的其他因素可能有:①砷剂、汞、亚等有毒物质;②先天性或获得性免疫缺陷综合征;③雌激素等。
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临床表现:
发病前多数病人可有胃肠道、呼吸道和全身症状,急性期起病急骤,上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水,可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状,黄疸、下肢水肿较少见,往往有肝功能异常。亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大,反复出现腹水。慢性期以门脉高压为主要表现,与其他类型的肝硬化相同。
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治疗:
对早期可疑病例,应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。在急性期采用以下综合治疗方案:①支持疗法:急性期可采用极化液静脉滴注;②抗凝、祛聚疗法:小剂量肝素皮下注射,即每12小时皮下注射肝素6250U,持续1周,同时应用右旋糖酐40 (低分子右旋糖酐)静脉滴注,以改善肝、肺和肾脏的微循环。③腹水量多且较顽固时,可出现腹腔间隔室综合征,应在血液净化中心的配合下,进行腹水超滤净化后静脉回输,以减少蛋... [详细...]
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预后:
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