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中文名：软骨营养障碍-血管瘤综合征
英文名：chondrodysplasia with hemangioma syndrome
别　名：伴多发性血管瘤的软骨发育不良；内生软骨瘤综合征；多发性内生软骨瘤病；骨性内生软骨瘤病；进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤；软骨发育不良并发血管瘤；软骨营养不良并发血管错构瘤；Ollier 综合征；Kast 综合征软骨发育不全；Maffucci 综合征；multiple enchondromatosis；chondrodystrophy with vascular hamartoma
概述： 软骨营养障碍-血管瘤综合征(Maffucci syndrome)即Maffucci综合征，又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合征、多发性内生软骨瘤病(multiple enchondromatosis)、Ollier综合征、进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征软骨发育不全、软骨发育不良并发血管瘤(chondrodysplasia with hemangioma)、软骨营养不... 查看全文
病因： 本综合征由先天性中胚叶发育不良引起，并影响到软骨和血管组织，但无遗传性，无染色体异常。
临床表现： 病变在儿童时期开始，发现骨和软骨畸形，两性患病率无明显差异。1.血管瘤 大多数病例于出生时即有或婴儿期开始明显的血管损害，包括血管瘤、血管错构瘤、淋巴管瘤、静脉曲张等。这些损害常常是多发的，可以单侧或双侧。曾令济报道的1例外表皮肤或皮下可见10多处血管瘤。大多数血管瘤呈海绵状，少数为毛细血管型，并随患儿生长而增大。一般局限于真皮中、下部和皮下组织，内脏、眼睑、视网膜也可发生血管瘤。2.软骨发育不良... 查看全文
治疗：

用骺阻滞术纠正下肢不等长以及用截骨术矫正碰膝症或其他成角畸形。

下肢负重易发生骨折，对此应防止畸形愈合。肿瘤恶变为软骨肉瘤者高达18%，增长快和疼痛是恶变的征象，如发生这种情况应及时行病理检查。因恶变率高，故宜每年复查，一旦证实恶变，应尽早截肢。
预后： 参照先天性疾病的预防方法。
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