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中文名:紫斑湿疹综合征
英文名:purpura-eczema syndrome
别 名:湿疹-血小板减少-反复感染综合征;湿疹-血小板减少性免疫缺陷病;遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病;Wiskett-Aldrich综合征;Wiskett综合征;Aldrich综合征;Aldrich-Dees综合征;immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia
概述: 紫斑湿疹综合征(Aldrich syndrome)又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征、Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征、Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病(immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血... 查看全文
病因: 本病征属性联隐性遗传的家族性疾病。由未受染的女性传至男性,故仅见于男婴。
临床表现: 1.出血倾向 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀斑。往往有外伤后出血不止或鼻出血、黏膜出血、消化道和泌尿道出血等。有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状。这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。2.湿疹皮损 湿疹性皮损往往在出生后2~3个月后发生,好发于头面、四肢屈侧等部位,形态似异位性皮炎或脂溢性皮炎。部分皮损渗出较多或有出血及继发感染,往往经久不愈。3.反复感染 患儿可有... 查看全文
治疗:

1.输血  以纠正贫血及止血。

2.抗生素  控制继发感染。

3.皮质激素  仅对湿疹有效,而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。

4.转移因子  可以增强细胞免疫,有较显著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射,3个月为一疗程。

5... 查看全文

预后: 重视遗传病咨询工作,本病属性联隐性遗传疾病,主要见于男孩,必要时可终止妊娠。
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