| 中文名:类肉瘤病 |
| 英文名:sarcoidosis |
| 别 名:郝-伯二氏病;伯克氏肉样瘤;伯克肉样瘤;肉样瘤病;肉状瘤病;类肉状瘤病;结节病;Boeck's sarcoid;Hutchinson-Boeck disease |
| 概述: | 类肉瘤病(sarcoidosis)又称结节病,是一种原因不明的,累及全身多种脏器如肺、关节、淋巴结、皮肤、眼、肝、脾、肌肉及颅脑的肉芽肿病变。由于本病的多系统受累,其病程进展很难预测,缓解与复发常交替出现,受累器官的病理所见和肺泡灌洗液的检测等皆说明本症是一种免疫介导性疾病。近年来的研究认为被激活的T细胞在本病的发病中起主导作用。 |
| 病因: | 病因虽不明了,根据多数病例分析,似与感染或接触毒性物质有关,但未发现病原体。 |
| 临床表现: | 症状轻重悬殊,主要取决于受累的器官。起病缓慢,可有咳嗽、疲倦、体重减轻,骨与关节疼痛等症状。多由于发现淋巴结肿大、腮腺肿大、皮疹或虹膜炎,葡萄膜炎而就诊。根据受累的器官可见下列症状:1.肺部浸润 儿童期发病主要侵犯肺脏。起病时症状多不明显,可出现咳嗽,多在X线检查时发现病灶。肺门和气管周围淋巴结肿大,肺野可见粟粒样结节或网点状阴影,有时与粟粒结核很难鉴别。肉芽肿满布于肺泡内时可呈絮状阴影。偶有胸痛... 查看全文 |
| 治疗: |
目前尚无特效疗法。主要是对症和支持治疗。肾上腺皮质激素可使症状减轻,尤其对于控制眼部症状、肺部症状和降低血钙起到较好的作用。服用泼尼松(强地松)40mg/m2或甲泼尼龙(强地松龙)1mg/kg,分3次口服,用药后皮疹消失较快,血钙明显下降,肾功能逐渐恢复,尿钙消失。对于肿大的淋巴结、肝、脾和关节肿痛亦可起到减轻和缓解的作用。 治疗过程中应观察呼吸功能和血... 查看全文 |
| 预后: | 病因不明。重点应预防感染和防止接触毒性物质。 |
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