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中文名：小儿原发性血小板增多症
英文名：primary thrombocytosis
别　名：出血性血小板增多症；特发性血小板增多症；essential thrombocythemia；hemorrhagic thrombocythemia
概述： 特发性或原发性血小板增多症(primary thrombocytosis，简称ET)又名出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患，临床以出血、血栓形成及持续性血小板增多，伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多，＞1000×109/L，排除其他骨髓增生性疾病后，就可考虑本病。
病因： 病因不明。血小板计数大于平均值的两倍标准差(±2SD)以上称为血小板增多(thrombocytosis)。关于儿童期血小板增多的原因见表1。通常情况下，体内1/3的血小板滞留于脾脏。外科切除脾脏或功能性脾缺失的患者，虽然全身血小板总数趋于正常，但是血小板计数可增多。因而对于这类脾缺失的患者，出现血小板计数增多属正常，无需进行治疗。与此类似，若注入肾上腺素可以在保持血小板总量不变的情况下，使机体内血... 查看全文
临床表现： 起病缓慢，多数为数月至数年。20%患者无症状，80%可有头晕、乏力，亦有因术后出血不止或发现脾大才被发现。出血症状以鼻出血、齿龈出血及消化道出血较多见。皮肤可有瘀斑、少数有泌尿道、呼吸道出血，偶有脑出血死亡者。约1/3患者有静脉或动脉血栓形成，以肢体多见，可有肢端发凉、怕冷、麻木、酸痛，继而出现间歇性跛行，最后发展为静息痛、夜间痛，局部皮色呈紫红或苍白、皮温降低，皮肤干燥，指趾干性坏疽。四肢静脉血... 查看全文
治疗：

1.血小板清除术  也称血小板单采术。适用于起病急，病情重，伴有栓塞或出血并发症的患者，目的是迅速降低血小板数，缓解症状，继用32P或化疗。

2.放射性32P  口服或静脉注射32P双基钠盐，首剂3～4mCi(毫居里)，定期观察血象，如3个月病情未好转可再用1剂。一般1个月内血小板开始下降... 查看全文

预后： 因病因尚不明确，原发性血小板增多症尚无确切的预防措施。
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