- 中文名:先天性卵巢发育不全
- 英文名:Turner’s syndrome
- 别 名:先天性性腺发育不全;性腺发育障碍症;卵巢性侏儒;性腺发育不全;生殖腺发育不全;生殖腺侏儒;45,X综合症;turner综合征;特纳综合征;Turner syndrome;gonadal dysgenesis;XO syndrome
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治疗:
治疗目健康搜索的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。
Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20cm,并有种族差异,我国未治疗Turner患者平均最终身高为142cm
介于欧洲147cm与日本139cm之间(Low等,1997),我国正常成年女性的平均身高在150cm以上。因身矮影响参加学习和从事多个工种,影响以后的生活,并在社会上受到不应有的歧视,给患者和家属造成严重的担忧。对促进身高的治疗方法仍有争议。有主张用激素促进身高,单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显
剂量大时虽有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能
雌激素的应用时间非常关键,一般12岁之前http://www.huoguan.com不用,最好在15岁后用
但对此仍有争议,有人认为12~14岁给与雌激素可改善自我形象、情绪和认知能力,并可使身高达到最佳
但起始剂量需极低
用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高,北京协和医院以往曾用苯丙酸诺龙25mg肌内注射,每2周1次,3~6个月健康搜索,停药半年,骨骺未愈合可重复治疗鶒,共治疗28例。由于例数少,开始治疗的年龄
时间、和药物的剂量不同,难于比较。有8例17岁以上的患者,1例最多增高7.5cm(125.5~143.0cm),2例增高11.0cm
3例增高7.0cm,2例19及20岁增高4.0cm与2.0cm。近年来,试用含有雌
孕、雄三种激素作用http://www.huoguan.com的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),利用其雌、雄激素的作用治疗Turner综合征患者,7例Turner经短期和长期替勃龙(利维爱)治疗后
均取得肯定的身高增长,初步的结果显示,替勃龙(利维爱)治疗3个月后的身高增长0.5~3.0cm,平均增长(2.2±1.4)cm。治疗24~36个月后的身高增长6.5~12.5cm,平均增长(9.6±2.7)cm(田秦杰,2002),高于单纯生长激素治疗(平均增加5.3cm)、雌激素加雄激素治疗(平均增加3cm)和雌激素加雄激素加生长激素治疗(平均增加3cm)的疗效火罐网,与雄激素加生长激素治疗[平均增加(8.5±4.6)cm]的疗效相近
替勃龙(利维爱)治疗的良好效果,可能是从某种程度上模拟了青春期启动时火罐网的激素改变,或通过其雄激素和雌激素作用刺激GH的产生和分泌,进而通过IGF-I作用于骨而发挥其促生长作用,其作用机制尚需进一步的研究
由于口服方便,是一种有希望鶒的治疗方法。由于例数少,尚需继续观察http://www.huoguan.com
此外,目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议
有研究发现一部分患者对标准的GH兴奋试验反应低,尤其http://www.huoguan.com是9~20岁的患者明显低于正常,血胰岛素样生长因子-I(IGF-I)水平也相对较低,且无正常女孩青春期的增高,提示患者有部分GH缺乏健康搜索。但该发现仍无法解释患儿自2~3岁即有生长速度减慢的临床表现,外源性生长激素治疗的疗效尚不一致。Hochberg等(1999)报道49例用生长激素治疗观察1.9~7.5年,与对照相比平均增高5.3cm,超过了她们本身的生长速度
但其缺点为价格昂贵,难以承受
并需注射治疗,治疗的依从性较差http://www.huoguan.com,尚难以推广。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,但需长期使用火罐网。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育火罐网
对有子宫火罐网的Turner综合征患者应采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始
可用结合雌激素(Premarim)0.3mg/d,或可增加至0.625mg/d,促使乳房发育
很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整健康搜索,以小剂量有效为度。
