- 中文名:妊娠期急性脂肪肝
- 英文名:acute fatty liver in pregnancy
- 别 名:产科急性假性黄色肝萎缩;妊娠特发性脂肪肝;妊娠期肝脏脂肪变性
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概述:
妊娠期急性脂肪肝又称产科急性假性黄色肝萎缩,是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤,病情变化迅速,临床表现与暴发性肝炎相似,既往文献报道母儿死亡率分别为75%和85%,但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠,可降低母亲死亡率,婴儿死亡率可降至58.3%。
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病因:
AFLP的病因不明,由于AFLP发生于妊娠晚期,且只有终止妊娠才有痊愈的希望,故推测妊娠引起的激素变化,使脂肪酸代谢发生障碍,致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器造成多脏器损害。近年来已有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道,故有人提出可能是先天遗传性疾病。此外病毒感染、中毒、药物(如四环素)、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也有关。
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临床表现:
起病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛,数天至1周出现黄疸且进行性加深,常无瘙痒。腹痛可局限于右上腹,也可呈弥散性。常有高血压、蛋白尿、水肿,少数人有一过性多尿和烦渴,如不分娩病情继续进展,出现凝血功能障碍(皮肤瘀点、瘀斑、消化道出血、齿龈出血等)、低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭,常于短期内死亡。
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治疗:
处理时期的早晚与本病的预后密切相关,保守治疗母婴死亡率极高,应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后有出血倾向时做肝穿刺危险不宜进行。确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。
1.一般治疗 卧床休息,给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物,保证足够热卡,静滴葡萄糖纠正低血糖;注意水电解质平衡,纠正酸中毒。
2.换血或血浆置换 国外使用3倍于血... [详细...]
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预后:
目前暂无相关资料
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