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中文名:妊娠合并皮质醇增多症
英文名:pregnancy complicating hypercortisolism
别 名:妊娠合并库欣综合征;妊娠合并库兴氏综合征;妊娠合并库兴综合征
概述:

皮质醇增多症又称库欣综合征(Cushing syndrome),是由于长期受糖皮质激素的刺激,引起的一组临床异常的表现。患有此综合征的妇女多有闭经,月经异常,因此合并妊娠较为罕见。

病因:

1.垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多 这是本病最常见的类型,约占70%。多见(80%)的病变为垂体ACTH微腺瘤,10%为垂体前叶大腺瘤,约10%为下丘脑功能紊乱,分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH)过多,通过调节使ACTH分泌增加。过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生,束状带细胞增生肥大,可分泌大量的糖皮质激素,网状带的雄激素也可以分泌增多。久病或年龄较大的患者,增生的肾上腺皮质可... [详细...]

临床表现:

皮质醇增多症的临床表现是由于体内皮质醇过多,引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍所致。主要临床表现有满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松、闭经、乏力等。

治疗:

根据不同的病因作相应治疗,根据患者具体情况选择适当的治疗手段。

1.垂体性皮质醇增多症

(1)经蝶窦切除垂体微腺瘤: 为近年治疗本病的首选方法。大部分病人可找到微腺瘤,摘除瘤后可治愈。少数病人手术后可复发。

(2)如经蝶窦手术未能发现微腺瘤,或某种原因不能做垂体手术,对病情严重者宜做一侧肾上腺全切,另侧肾上腺大部分或全部切除。术后做垂体放疗,最好用直... [详细...]

预后:

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