- 中文名：小儿重症肌无力
- 英文名：myasthenia gravis of childhood
- 别 名：小儿假麻痹性重症肌无力；小儿重症肌无力症
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概述：
重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病。目前已经明确，重症肌无力的发病是对突触后乙酰胆碱(Ach)受体的自身免疫所致。重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)，全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下，易疲劳，短期内反复收缩后... [详细...]
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病因：
20世纪70年代由于烟碱型乙酰胆碱受体(nAChR)能够从电鱼放电器官中得到并纯化，可成功地产生实验性MG的模型，以及同位数标记的蛇毒α-神经毒素放射免疫分析的应用，MG的发病机制研究已经取得突破性的进展。1.重症肌无力是横纹肌突触后膜nAChR自身免疫性疾病 神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱(ACh)及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合，导致离子通道开放，Na+内流，肌膜去极化，产生终板电位，肌丝... [详细...]
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临床表现：
小儿重症肌无力一般分为3型：1.新生儿一过性重症肌无力(transient neonatal myasthenia gravis) 是发生于患重症肌无力的母亲所生的新生儿的一过性肌无力。仅见于母亲患MG所生的新生儿，发生率为该类母亲所生新生儿的1/7。患儿出生后数小时至3天内出现肌无力，均出现球部肌肉麻痹，表现哭声低弱，吸吮、吞咽及呼吸困难，面肌无力，主动运动可减少。半数患婴全身性肌张力低下，拥抱... [详细...]
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治疗：
1.抗胆碱酯酶药 常用药物包括溴新斯的明(neostigmine)、嗅吡斯的明(pyridostigmine)等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性，减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用。溴吡斯的明作用时间持续4～6h，副作用较小，常为首选药物。剂量依病人年龄及对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量，达到满意疗效后即应维持，最好在药物效应尚未消失前给予下一次... [详细...]
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预后：
本症病因尚未完全阐明，可能与病毒感染影响有关，应予积极预防。