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中文名:溶血尿毒综合征
英文名:hemolytic uremic syndrome
别 名:溶血性尿毒性综合征;血栓性微血管病;血栓性血小板减少性紫癜;血栓形成性血小板减少性紫癜;thrombotic microangiopathy;TMA; thrombotic thrombocytopenic purpura
临床表现:

临床表现典型者常有前驱症状,以胃肠道表现为主多有腹痛、腹泻和呕吐可有发热嗜睡乏力、食欲不振等非特异性表现健康搜索。腹痛严重者伴腹肌紧张,酷似急腹症;腹泻可为水样便,多见血便和黏液便。此期多持续数天至1周偶有达2个月者

前驱期后经数天无症状期进入急性期出现溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少患儿明显苍白健康搜索,临床所见黄疸不显著或仅面部呈柠檬黄色。初期可屡有溶血危象发生,于数小时内血色素下降30~50g/L;急性肾功能减退临床表现轻重不轻者仅短暂尿量减少,肾功能轻度减退,但多数患儿呈少尿性急性肾功能衰竭少尿可持续达2周甚至2周以上,同时有氮质血症代谢性酸中毒高血钾等其他急性肾功能衰竭的表现并可由于贫血、高血容量和电解质紊乱等引发充血性心力衰竭;血小板减少致出血倾向以消化道出血为主,可见皮肤瘀斑,偶见硬脑膜下或视网膜出血

由于HUS存在广泛的微血管血栓形成可导致多系统损害除胃肠道和肾脏外尤以中枢神经系统受累多见,是最常见的死因。神经系统症状表现有激惹嗜睡、焦虑紧张、幻觉、定向障碍、惊厥和昏迷,部分留有神经系统后遗症,如学习困难行为异常,严重者可见智力低下或癫痫心血管系统受损表现为高血压心律失常和心功能不全;胰腺受损者可出现暂时性或永久性胰腺内分泌机能全;可有短暂的肝损害,偶见胆汁淤积性黄疸;肺、肌肉、皮肤及视网膜损害少见。

若有:①少尿大于14天;②无尿大于7天;③肾外器质性损害,则考虑为严重病例。

并发症:

并发溶血危象,出血倾向,急性肾功能衰竭,可有氮质血症、代谢性酸中毒、高血钾等健康搜索,可引发充血性心力衰竭神经系统受累,部分可留有神经系统后遗症健康搜索智力低下或癫痫。心血管系统受损表现为高血压心律失常和心功能全。肝脏损害,可出现黄疸等。

诊断:

患儿有前驱胃肠症状史,临床见急性溶血性贫血、血小板减少和肾功能急性减退表现为苍白、尿量减少,尿检红细胞蛋白及管型,血象呈贫血,血小板下降,涂片见异型红细胞和碎片,血生化示急性肾功能衰竭改变即可诊断本症。

鉴别诊断:

婴儿期应注意与中毒性或缺血性肾小管坏死区别年长儿则应与结缔组织病所致肾脏病变鉴别。

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