- 中文名:溶血尿毒综合征
- 英文名:hemolytic uremic syndrome
- 别 名:溶血性尿毒性综合征;血栓性微血管病;血栓性血小板减少性紫癜;血栓形成性血小板减少性紫癜;thrombotic microangiopathy;TMA; thrombotic thrombocytopenic purpura
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临床表现:
临床表现典型者常有前驱症状,以胃肠道表现为主
多有腹痛、腹泻和呕吐
可有发热
嗜睡
乏力、食欲不振等非特异性表现健康搜索。腹痛严重者伴腹肌紧张,酷似急腹症;腹泻可为水样便,多见血便和黏液便。此期多持续数天至1周
偶有达2个月者。前驱期后经数天无症状期进入急性期
出现溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少
患儿明显苍白健康搜索,临床所见黄疸不显著或仅面部呈柠檬黄色。初期可屡有溶血危象发生,于数小时内血色素下降30~50g/L;急性肾功能减退临床表现轻重不一
轻者仅短暂尿量减少,肾功能轻度减退,但多数患儿呈少尿性急性肾功能衰竭,少尿可持续达2周甚至2周以上,同时有氮质血症
代谢性酸中毒
高血钾等其他急性肾功能衰竭的表现,并可由于贫血、高血容量和电解质紊乱等引发充血性心力衰竭;血小板减少致出血倾向
以消化道出血为主,可见皮肤瘀斑,偶见硬脑膜下或视网膜出血。由于HUS存在广泛的微血管血栓形成
可导致多系统损害
除胃肠道和肾脏外,尤以中枢神经系统受累多见,是最常见的死因。神经系统症状表现有激惹
嗜睡、焦虑
紧张、幻觉、定向障碍、惊厥和昏迷,部分留有神经系统后遗症,如学习困难
行为异常,严重者可见智力低下或癫痫
心血管系统受损表现为高血压
心律失常和心功能不全;胰腺受损者可出现暂时性或永久性胰腺内分泌机能不全;可有短暂的肝损害,偶见胆汁淤积性黄疸;肺、肌肉、皮肤及视网膜损害少见。若有:①少尿大于14天;②无尿大于7天;③肾外器质性损害,则考虑为严重病例。
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并发症:
并发溶血危象鶒,出血倾向,急性肾功能衰竭,可有氮质血症、代谢性酸中毒、高血钾等健康搜索,可引发充血性心力衰竭
神经系统受累,部分可留有神经系统后遗症健康搜索
智力低下或癫痫。心血管系统受损表现为高血压
心律失常和心功能不全。肝脏损害,可出现黄疸等。 -
诊断:
患儿有前驱胃肠症状史,临床见急性溶血性贫血、血小板减少和肾功能急性减退
表现为苍白、尿量减少,尿检红细胞
蛋白及管型,血象呈贫血,血小板下降,涂片见异型红细胞和碎片,血生化示急性肾功能衰竭改变
即可诊断本症。 -
鉴别诊断:
婴儿期应注意与中毒性或缺血性肾小管坏死区别
年长儿则应与结缔组织病所致肾脏病变鉴别。
