- 中文名：溶血尿毒综合征
- 英文名：hemolytic uremic syndrome
- 别 名：溶血性尿毒性综合征；血栓性微血管病；血栓性血小板减少性紫癜；血栓形成性血小板减少性紫癜；thrombotic microangiopathy；TMA； thrombotic thrombocytopenic purpura
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概述：
9:46:44概述：溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，是小儿急性肾功能衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic throm bocytopenic purpura，TTP)在病因、发病机制和... [详细...]
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病因：
尚不明确，下列外源或内源性因素可能与HUS的发病有关。1.感染 是诱发儿童HUS的首要因素，细菌感染如大肠埃希杆菌、志贺痢疾杆菌、肺炎链球菌和沙门菌及病毒感染，包括柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)均可诱发HUS。有资料表明，出血性大肠埃希杆菌(EHEC)0157：H7是引起一些地区流行性感染性腹泻相关的HUS的主要病原，0157：H7主要存在于家畜肠道、未煮熟透的肉类和未... [详细...]
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临床表现：
临床表现典型者常有前驱症状，以胃肠道表现为主，多有腹痛、腹泻和呕吐，可有发热、嗜睡、乏力、食欲不振等非特异性表现。腹痛严重者伴腹肌紧张，酷似急腹症；腹泻可为水样便，多见血便和黏液便。此期多持续数天至1周，偶有达2个月者。前驱期后经数天无症状期进入急性期，出现溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少。患儿明显苍白，临床所见黄疸不显著或仅面部呈柠檬黄色。初期可屡有溶血危象发生，于数小时内血色素下降30～... [详细...]
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治疗：
对HUS的治疗强调加强支持、早期透析和积极对症处理的原则。
1.支持疗法 及早加强营养支持、维持水、电解质平衡。
2.透析疗法 早期透析可明显改善急性期症状，降低病死率。适应证为无尿＞12h、氮质血症伴脑病或BUN＞53.55mmol/L、血钾＞6mmol/L和(或)心功能衰竭、顽固性高血压者。目前在儿科较为广泛使用的是腹膜透析。
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预后：
病因尚不明，目前重点应积极防治各种感染性疾病。