尚不明确，下列外源或内源性因素可能与HUS的发病有关。

1.感染  是诱发儿童HUS健康搜索的首要因素，细菌感染如大肠埃希杆菌、志贺痢疾杆菌肺炎链球菌和沙门菌及病毒感染，包括柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒人类免疫缺陷病毒(HIV)均可诱发HUS。有资料表明出血性大肠埃希杆菌(EHEC)0157：H7是引起一些地区流行性感染性腹泻相关的HUS的主要病原，0157火罐网：H7主要存在于家畜肠道、未煮熟透的肉类和未经消毒的牛奶。儿童暴发流行的EHEC 0157：H7感染中可有高达53%的患者发生HUS。

2.药物  以长春新碱、丝裂霉素、5-氟尿嘧啶、顺铂等抗肿瘤药物较为多见，环孢霉素等免疫抑制剂也可诱发HUS。

3.器官移植  骨髓移植及肾移植后均可发生HUS，发生率分别为3.4%和6%～9%。一旦发生骨髓移植后HUS，预后凶险，可能与大剂量化疗放疗排异反应、感染等有关。

4.免疫缺陷病  如先天性无丙种球蛋白血症和胸腺无淋巴细胞增生症。

5.遗传因素  HUS可http://www.huoguan.com在同一家族的兄弟姐妹中相继发病。目前认为HUS为常染色体隐性遗传偶有显性遗传鶒。家族性HUS预后不良，病死率达68%。

6.其他  一些自身免疫相关性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、抗磷脂抗体综合征及恶性肿瘤均可引起HUS，成人多见。

1.发病机制  HUS的发病机制尚不详不同致病因素引起HUS的发病机制不尽相同，但毛细血管内皮细胞损伤是其共同的致病途径。受损的内皮细胞启动凝血系统，致血小板在局部聚集、血栓形成和纤维蛋白沉积使红细胞和血小板流经时遭受机械损伤而破坏，引起微血管性血栓、溶血性贫血和血小板减少；在肾脏，微血管性血栓致肾内循环障碍进而发生急性肾功能衰竭近年的研究认为HUS发病机制涉及以下几个方面：

(1)内毒素致内皮细胞受损：EHEC在肠道内产生内毒素主要有两种健康搜索：一是志贺样毒素(shigalike toxin，SLTs)，又称维罗毒素(verotoxinhttp://www.huoguan.com，VTs)可结合到内皮细胞表面的糖脂质受体(globotriaosylceramide，CB₃)上经吞噬进入胞浆后分解为A链和B链。A链可裂解核糖体转运RNA的腺嘌呤，使蛋白合成障碍致细胞受损或死亡；SLTs尚有诱导肾细胞凋亡作用，细胞凋亡在HUS的发病过程中起一定作用且凋亡细胞数与疾病严重度相关。另一种为细菌脂多糖(1ipopolysaccharide，LPS)，LPS通过上调纤溶酶原激活抑制剂(plasminogen activator inhibitorPAI)和下调血栓调节素表达而损伤内皮细胞，促进血栓形成。LPS尚可促进白细胞和血小板黏附在内皮细胞上。

(2)细胞因子作用：许多细胞因子参与HUS发病，肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor，TNF)、白细胞介素-6(IL-6)IL-8、IL-1β等释放增加。TNF可诱导上皮细胞促凝血活性及GB₃受体表达；IL-6是疾病活动性的一个标志物与疾病严重程度和预后有关；IL-8是一种白细胞激活剂，白细胞激活后释放弹力蛋白酶使其与内皮细胞黏附性增高，参与发病并加重病损健康搜索。

(3)前列环素(prostacyclinPGI₂)和血栓素A₂(thromboxane，TXA₂)失衡http://www.huoguan.com：  正常内皮细胞可合成PGI₂，具扩张血管和抑制血小板聚集作用，与促进血小板凝聚的TXA₂保持动态平衡。本征患者PGI₂低下，可能与发病有关，推测病儿缺少某种刺激产生PGI₂的血浆因子或存在PGI₂合成酶抑制物，尚有可能HUS病人对PGI₂降解加快有关。

(4)凝血与纤溶系统异常：促血小板凝聚物质如血小板激活因子(PAF)、异常大分子血管性血友病因子(vWF)多聚体等增多；血小板释放产物如β-血栓球蛋白(β-TG)等增加；内皮细胞释放组织因子，激活凝血系统，微血栓广泛形成；纤溶破坏D-二聚体和PAI降低。

(5)其他：有学者注意到，内皮素-一氧化氮轴和免疫功能紊乱在HUS的发病中也可能起到一定作用

2.病理改变  肾脏病理改变以血管内血小板聚集伴纤维素沉积、微血栓形成为特点分3型。

(1)肾小球型：小儿多见，肾小球毛细血管内皮细胞肿胀、脱落，内皮细胞下间歇增宽，可见系膜细胞插入现象肾小球毛细血管腔狭窄、有微血栓形成和节段性纤维素性坏死。

(2)血管型：以入球小动脉、小叶间和弓状动脉分支为主，可见动脉内膜水肿、纤维素坏死、血管腔内血栓形成，血栓机化、血管内膜葱皮样增生。

(3)皮质坏死型：是较大的。肾内动脉血栓形成和闭塞的后果免疫荧光检查可见肾小球内纤维蛋白原沉积健康搜索，有时见IgM及C₃沉积在肾小球毛细血管壁。