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中文名:血管瘤血小板减少综合征
英文名:hemangioma-thrombocytopenia syndrome
别 名:巨型血管瘤病;海绵状血管瘤引起的血小板减少;伴血小板减少性紫斑的毛细血管瘤综合征;卡-梅二氏综合征;Kasabach-Merritt综合征;Kasabach-Merritt syndrome
概述:

血管瘤血小板减少综合征即伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome),又称巨型血管瘤病,Kasabach-Merritt综合征,为先天性疾病,患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及紫癜等特点,多见于新生儿期。

病因:

多为先天性血管畸形。海绵状血管瘤是由多数血管组织伸延、囊状扩张汇集成团而形成,因其质柔软似海绵而命名。若血管瘤体积较小,范围不大,不呈海绵状,则不易导致血小板减少。

临床表现:

血管瘤在体表时,于出生后即可发现,但若在内脏或体内组织时,则不易发现。血管瘤可呈肥大型、血管内皮型、毛细血管型、海绵窦型等。可随病程进展而不断增大,局部呈青紫色,柔软、囊性、可压缩。血管瘤为单发或多发,位于四肢者最常见,通常多属良性血管瘤。分布在内脏和深部组织的巨大血管瘤可发生邻近器官和组织的压迫症状,血管瘤的增长与血小板的下降呈正比,皮肤紫癜和出血,但脾脏常不肿大。1.一般表现 多见于乳幼儿,一... [详细...]

治疗:

1.病因治疗  放射线照射血管瘤局部可使其明显缩小,一般情况下每次照射25.8mc/kg(100伦琴),每周2~3次,总量不超过516mc/kg(2000伦琴),多数病人可在放疗6~7次以后见效。

2.肾上腺皮质激素  可减少毛细血管脆性,防止出血和提高血小板。

3.固体二氧化碳  能产生低温,使血管瘤冰冻、坏死和萎缩,适用于体... [详细...]

预后:

目前尚无有效预防措施。

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