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中文名:家族性复发性血尿综合征
英文名:familial recurrent hematuria syndrome
别 名:家族性再发性血尿;良性家族性血尿;家族性血尿综合征;薄基底膜肾病;familial recurrent hematurea;benign familial hematuria
概述:

家族性复发性血尿综合征(familial recurrent hematuria syndrome)又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征。以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为临床特点,病理特点为肾小球基底膜变薄。

病因:

家族性复发性血尿综合征一般以常染色体显性遗传为主,部分为常染色体隐性遗传。

临床表现:

1.血尿 持续性镜下血尿,部分病人可有发作性肉眼血尿,本综合征临床特点是持续性镜下血尿伴复发性肉眼血尿,后者常诱发于上呼吸道感染并可能与剧烈运动有关。长期持续血尿而肾功能几乎正常,或者有轻度降低。这种非进行性复发性血尿,不仅见于家族性,还有散发性病例。部分患儿除血尿外,可伴有尿蛋白、高血压,极少数病儿可发展至肾功能不全。2.肾外表现 一般TBMN患儿无肾外表现,有报道说约有10%的TBMN患儿有耳... [详细...]

治疗:

对本病征的血尿尚无有效疗法,须进行长期追踪观察。

预后:

避免感染和过度劳累,加强对少数有高血压患儿的控制,避免不必要的治疗和肾毒性药物的使用。

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