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441. 溃疡坏死性口炎
（坏疽性口炎；坏死溃疡性口炎；angrenous stomatitis）
溃疡坏死性口炎(necrotizing ulcerative stomatitis)是一种严重的由Vincent螺旋体或梭形杆菌感染而引起的口腔坏疽性病变。
442. 朗汉斯细胞的组织细胞增多症
（朗格汉斯细胞组织细胞增生症；朗格汉斯细胞肉芽肿；朗罕细胞组织细胞增生症；Langerhans cell histiocytosis；Langerhan-cell granulomatosis）
朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。1953年Lichtenstein将Letterer-siwe病(LSD)，Hand-schüller-christian病(HSCD)和嗜酸性肉芽肿三病统一为组织...
443. 嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎
（嗜酸细胞增多性蜂窝织炎；嗜酸性蜂窝织炎；韦尔综合征；Eosinophilic cellulitis）
嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎(Recurrent grannulomatous dermatitis with eosinophilia)又名嗜酸细胞增多性蜂窝织炎(Eosinophilic cellulitis)。本病1971年由Wells报告故亦称wells综合征。
444. 婴儿臀部肉芽肿
婴儿臀部肉芽肿(Granuloma gluteale infantum)于1971年首先由Tappeiner等报道。
445. 面部肉芽肿
（嗜酸性粒细胞增多性面部肉芽肿；嗜酸性淋巴肉芽肿；皮肤嗜酸细胞性肉芽肿；eosinophilic granuloma of skin）
面部肉芽肿(Granuloma faciale)1945年由Nigley首先报告。亦称嗜酸性粒细胞增多性面部肉芽肿。
446. 先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症
（先天性自愈性网状组织细胞增生症；先天性自愈性网状组织细胞增生病；先天自愈性朗格汉斯组织细胞增多病；Hashimoto-Pritzker病；Congenital self-healing reticulohistiocytosis）
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimoto-Pritzker病，呈自限性、良性经过，仅有...
447. 良性头部组织细胞增生症
（良性头部组织细胞增多病）
良性头部组织细胞增生症(Benign cephalic histiocytosis，BCH)为一种自愈性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。1971年首先由Gianotti等报道。非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Non-langerhans cell histiocytosis)其特征为增生的组织细胞超微检查胞浆内不含Birbeck颗粒(朗格汉斯颗粒LG)，免疫组化检查S-100蛋白及CDIa(OKT6)...
448. 全身性发疹性组织细胞增生症
（全身性发疹性组织细胞增多病）
全身性发疹性组织细胞增生症(General Eruptive Histiocytosis，GEH)为一种丘疹性、非脂质性、自愈性组织细胞增生症，主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人；1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见，文献报告约有30例，其中7例为儿童。
449. 皮肤淋巴细胞浸润症
（皮肤淋巴细胞浸润；皮肤淋巴细胞性浸润；皮肤淋巴细胞渗润；Lymphocytic Infiltration of the Skin）
皮肤淋巴细胞浸润症(lymphocytic infiltration of skin)1953年由Jessner和Norman kanof首先报告。
450. 面瘫唇肿裂纹舌综合征
（Melkersson-Rosental综合征）
面瘫唇肿裂纹舌综合征(facial paresis，edema of the lip and fissured tongue syndrome)1928年Melkersson和1930年Rosental报告了此综合征，故又称Melkersson-Rosental综合征。
451. 结节病
（郝-伯二氏病；伯克氏肉样瘤；肉样瘤病；类肉状瘤病；伯克肉样瘤；La Verruga disease；nodular worm disease；nodule disease；sarcoid）
结节病是一种多系统的结节性肉芽肿性疾病，可侵犯全身多个器官，以肺和淋巴结发病率为最高，其次为皮肤、眼、神经系统、心脏等受累。病理变化特征为非干酪样肉芽肿的形成，由上皮细胞、巨噬细胞和多核巨细胞构成，无干酪样坏死。免疫学特征是病灶部位的细胞免疫功能增强，而周围血液中的细胞免疫功能降低，表现为迟发型变态反应受抑制。本病的诊断有赖于组织病理学证实，并除外其他肉芽肿疾病。多在20～40岁人群中发生(据我国...
452. 先天性性联无γ-球蛋白血症
（Bruton 's 型无丙种球蛋白血症；先天性x连锁无丙种球蛋白血症；先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症）
由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。先天性性联无γ-球蛋白血症(congenital X-linked...
453. 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症
（原发性获得性无丙种球蛋白血症；多变的未分类的抗体缺乏性疾病）
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late-onset Ig deficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性体液缺陷病。
454. 婴儿期短暂性低丙球蛋白血症
（新生儿暂时性低γ-球蛋白血症；婴儿暂时性低γ-球蛋白血症；婴儿一过性低丙种球蛋白血症；婴幼儿短暂性低丙种球蛋白血症）
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症。属于原发性体液免疫缺陷病。
455. 异常γ-球蛋白血症
（选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病；丙种球蛋白异常血症；selective or partimmunoglobulin deficiencies）
异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液免疫缺陷病。
456. 迪格奥尔格综合征
（Di George综合征）
由于胸腺发育不全，末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞，或T细胞功能障碍而致本类疾病。迪格奥尔格综合征(Di George’s syndrome)即先天性无胸腺或发育不全，是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性细胞免疫缺陷病。
457. 慢性黏膜皮肤念珠菌病
（慢性皮肤黏膜念珠菌病；慢性皮肤粘膜念珠菌病；慢性粘膜皮肤念珠菌病）
慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)主要是细胞免疫缺陷，而体液免疫多数呈亢进表现。属于原发性细胞免疫缺陷病。
458. 重症联合免疫缺陷
（重症联合免疫缺陷病；重度联合免疫缺陷症）
由于淋巴样干细胞先天性分化异常，婴儿生后缺乏T细胞和B细胞，故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。
459. 奈泽洛夫综合征
（Nezolof综合征；胸腺无淋巴发育不良；胸腺无淋巴组织发育不良；胸腺淋巴发育不全；胸腺淋巴组织发育不全；胸腺无淋巴细胞形成；Nezolof syndrome；thymic alymphoplasia）
奈泽洛夫综合征(Nezelof’s syndrome)即胸腺无淋巴发育不良(thymic alymphoplasia)，但不伴甲状旁腺机能不全，属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于原发性联合免疫缺陷病。
460. Gitlin综合征
（吉特林综合征；原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症）
Gitlin综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体，为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性，易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染色体检查。治疗参见重症联合免疫缺陷病。患儿多在幼儿期死亡，但生存期比重症联合免疫缺陷病长。
461. 维斯科特-奥尔德里奇综合征
（Wiskott-Aldrich综合征；维-奥二氏综合征；维-奥综合征；伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病）
维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome)即伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病。
462. 共济失调毛细血管扩张症
（Louis-Bar综合征；运动失调性毛细血管扩张症；共济失调性毛细血管扩张症）
本病又称Louis-Bar综合征。是以进行性小脑共济失调、眼与皮肤的毛细血管扩张和反复呼吸道感染为特征的少见病。两性均可发病。属常染色体隐性遗传，基因突变位于染色体的11q22-23。临床表现为进行性小脑共济失调，毛细血管扩张，反复呼吸道感染。依据临床特点进行诊断，目前主要采用对症治疗。
463. 白细胞异常色素减退综合征
（Chediak-Higashi综合征；遗传性白细胞颗粒异常综合征；切-东二氏综合征 ；切-东综合征；白细胞颗粒异常综合征；眼皮肤白化病；切-希二氏征；先天性白细胞颗粒异常症候群；切-东二氏综合病；切-东综合病；切-希征）
白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常，发病机制不很清楚，多见于近亲结婚的后代。主要表现为色素缺乏，眼色素层及眼底色素减少，伴畏光、眼球震颤；部分皮肤、毛发白化，似假性白化病。
464. 遗传性血管性水肿
（遗传性血管神经性水肿；遗传性血管水肿）
补体是一组不稳定的球蛋白，通过传统或旁路途径被激活，在产生炎症反应中起关键作用。它们具有如调理、免疫黏附、趋化性、细胞溶解和产生过敏毒素等作用，在宿主抵抗感染方面十分重要。补体系统中任何一种成分的缺陷都可导致异常的炎症反应或对感染的易感性增高，也会影响血液凝固。补体缺陷可呈遗传性，也可以是获得性的。遗传性补体缺陷具有形形色色的临床表现，也可合并其他各种临床综合征。遗传性血管性水肿(heredita...
465. 脓疱病
（接触性传染性脓疱疮；黄水疮；滴脓疮；脓疱性皮炎；小脓疱疹）
脓疱病(impetigo)也称接触性传染性脓疱疮，是一种常见的化脓性皮肤病，损害主要为浅在性脓疱和脓痂，有接触传染及自家接种特征，好发于儿童，易造成小区域流行。分类：脓疱病中由金黄色葡萄球菌感染者称大疱性脓疱病。由链球菌和(或)白色葡萄球菌感染者称寻常性脓疱病，亦称表浅脓疱疮。以毛囊为中心，米粒 至黄豆大的毛囊性脓疱，中心贯穿毛发，周围炎症显著者称毛囊性脓疱疮。
466. 穿凿脓肿性头部毛囊炎及毛囊周围炎
（蝼蛄疖；蝼蛄串；鳝拱头；貉脑）
穿凿脓肿性头部毛囊炎及毛囊周围炎(folliculitis et perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens)，系多数聚集的毛囊炎及毛囊周围炎在深部融合，相互贯通，形成脓肿。
467. 发部乳头状皮炎
（头部乳头状皮炎；瘢痕疙瘩性毛囊炎；枕骨后硬结性毛囊炎；肉龟；瘢痕瘤性毛囊炎；folliculitis keloidalis；folliculitis nuchae scleroticans）
头部乳头状皮炎(dermatitis papillaris capilliti)又称瘢痕疙瘩性毛囊炎(folliculitis keloidalis)、枕骨后硬结性毛囊炎(folliculitis nuchae scleroticans)，是以纤维增生为特征的枕部慢性毛囊周围炎，愈后形成瘢痕疙瘩样增殖。
468. 鼻部穿通性毛囊炎
（穿孔性鼻腔毛囊炎；穿破性鼻腔毛囊炎；鼻腔穿破性毛囊炎）
鼻部穿通性毛囊炎(folliculitis nares perforans)也称穿孔性鼻腔毛囊炎，较少见，为发生在鼻前庭鼻毛的深毛囊炎，1927年首先被Culver描述。
469. 须疮
（燕窝疮；羊胡子疮；胡须顽湿；寻常须疮；睑疮；sycosis）
须疮(sycosis)是由细菌引起的化脓性毛囊炎和毛囊周围炎，通常局限于胡须区。
470. 丹毒
（流火）
丹毒(erysipelas)俗称“流火”，是由A族B型链球菌引起的皮肤及皮下组织的一种急性炎症，常表现为境界清楚的局限性红肿热痛，好发于颜面及下肢，可有头痛、发热等全身症状。
471. 嗜酸性脓疱性毛囊炎
（嗜酸性脓疱性毛囊炎；角层下脓疱病的毛囊型；不典型的银屑病；细菌疹）
1965年，伊势、太藤首先报道本病，怀疑它是角层下脓疱病的毛囊型。1970年，太藤提出新的命名，称之为嗜酸性脓疱性毛囊炎。到1981年，日本已报道50例。
472. 蜂窝织炎
（蜂窝发；蜂窝组织炎；弥漫性蜂窝织炎；phlegmona diffusa；phlegmon）
蜂窝织炎(cellulitis)为广泛的皮肤和皮下疏松结缔组织的弥漫性化脓感染。
473. 溶血性链球菌性坏疽
（hemolysis streptococcus gangrene）
溶血性链球菌坏疽(hemolysis streptococcus gangrene)系由溶血性链球菌所致的急性化脓性坏疽。临床上颇似坏疽性丹毒。
474. 慢性乳头状溃疡性脓皮病
慢性乳头状溃疡性脓皮病(pyoderma chronica papillaris et exulcerans)为一种慢性感染性皮肤病，以乳头状或疣状增生及瘘管溃疡为特征。
475. 增殖性皮炎
（增殖性脓皮病；良性增殖性天疱疮；pyoderma vegetans；benign pemphigus vegetans）
增殖性皮炎(dermatitis vegetans)又称增殖性脓皮病(pyoderma vegetans)或良性增殖性天疱疮(benign pemphigus vegetans)，是具有增殖性损害的一种慢性脓皮病。
476. 新生儿脓疱病
（新生儿大疱性脓疱病；新生儿天疱疮；新生儿脓疮病；bullous impetigo of the newborn；pemphigus neonatorum）
新生儿脓疱病(impetigo neonatorum)又称新生儿大疱性脓疱病(bullous impetigo of the newborn)或新生儿天疱疮(pemphigus neonatorum)，为新生儿常见的一种以大疱为主的急性传染性化脓性皮肤病，发病急剧，传染性强。
477. 疖与疖病
（疔；多发性疖）
疖与疖病(furunculus and furunculosis)是葡萄球菌侵入毛囊所致的急性化脓性深毛囊炎和毛囊周围炎症。复发、多发性疖称为疖病(furunculosis)，后者常迁延难愈。以青春期和成人期多见，男多于女。
478. 汗孔周围炎及多发性汗腺脓肿
（假性疖肿；痱疖；痱毒；时毒暑疖；pseudofurunculosis；furunculosis sudoriferous）
汗孔周围炎及多发性汗腺脓肿(periporitis and multiple sweat gland abscesses)是汗腺因葡萄球菌感染产生的炎症性皮肤病，易和疖病混淆，又称假性疖肿(pseudofurunculosis)、痱疖(furunculosis sudoriferous)，俗称痱毒。
479. 面部脓皮病
面部脓皮病是一种以穿凿性、化脓性结节为特征的急性炎症性皮肤病。好发于健康的年轻女性。
480. 中毒性休克综合征
中毒性休克综合征(toxic shock syndrome，TSS)是一种以发热、皮疹、晕厥、低血压或休克和多系统病变为特征的综合征，多由金黄色葡萄球菌产生的一种或多种毒素引起的，1978年由Todd首先报道。
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