- 中文名:维斯科特-奥尔德里奇综合征
- 英文名:Wiskott-Aldrich syndrome
- 别 名:Wiskott-Aldrich综合征;维-奥二氏综合征;维-奥综合征;伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病
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概述:
维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome)即伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病。
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病因:
本病是一种性联隐性遗传疾病。存在散发病例,但无家族史。
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临床表现:
本病多见于男性。特点是新生儿、婴儿期即开始发病,具有三联征。即血小板减少,血小板内在代谢障碍,容易破溃,常引起出血,形成紫癜;严重的湿疹;反复多发性感染。血小板减少性紫癜和便血出现最早,多见于生后1个月,可引起脑出血和消化道出血等严重出血。湿疹一般发生于生后2~3个月,病情随年龄增长而加重,难以控制,表现类似异位性皮炎或脂溢性皮炎。生后3个月~1年,患儿频发严重的细菌和病毒等感染,常见的感染病原体... [详细...]
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治疗:
治疗参见重症联合免疫缺陷病。输血可帮助控制出血现象。适当的抗生素以控制感染,应用辐射处理的血浆预防感染,33%的患儿注射转移因子有效。
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预后:
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