- 中文名：遗传性血管性水肿
- 英文名：hereditary angioedema
- 别 名：遗传性血管神经性水肿；遗传性血管水肿
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概述：
补体是一组不稳定的球蛋白，通过传统或旁路途径被激活，在产生炎症反应中起关键作用。它们具有如调理、免疫黏附、趋化性、细胞溶解和产生过敏毒素等作用，在宿主抵抗感染方面十分重要。补体系统中任何一种成分的缺陷都可导致异常的炎症反应或对感染的易感性增高，也会影响血液凝固。补体缺陷可呈遗传性，也可以是获得性的。遗传性补体缺陷具有形形色色的临床表现，也可合并其他各种临床综合征。遗传性血管性水肿(heredita... [详细...]
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病因：
遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病。
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临床表现：
多数患者有家族史。表现为反复发作的皮肤、呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿，如眼睑皮肤水肿、口唇水肿、喉水肿或腹痛；有明显的自限性，48～72h可自然缓解；水肿的出现可由情绪波动、月经、发热和外伤等因素诱发；伴有恶心、呕吐及腹痛，可因喉头水肿窒息致死，若不治疗，死亡率可高达28%；不伴瘙痒和荨麻疹；抗组胺剂和皮质类固醇激素治疗无效。
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治疗：
1.一般疗法
(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
2.抗感染疗法 由于补体本身和功能缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。
3.免疫替补疗法 先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染... [详细...]
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预后：
加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。