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中文名:镰状细胞贫血眼部病变
英文名:retinopathy due to sickle cell anemia
别 名:地中海贫血视网膜病变;海洋贫血视网膜病变;retinopathy due to Mediterranean anemia ;retinopathy due to thalassemia
概述:

镰状细胞贫血(sickle cell anemia)为1910年由Herrick首次描述,他发现1例溶血性贫血黑人血中出现“镰状”细胞。由于首先发生在沿地中海的国家,故又称地中海贫血(Mediterranean anemia)。后来发现除地中海之外世界各地均有发生,又称为海洋贫血(thalassemia)。这是一种血红蛋白遗传缺陷病,基因基础复杂,可以有多种不同的基因突变,是一组相当不纯一的血红蛋... [详细...]

病因:

SS型患者90%~100%有血红蛋白S,镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。

临床表现:

分为增殖型和非增殖型2类。其主要病变为视网膜缺血及其并发症,这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变最常见的特征。1.增殖性镰状视网膜病变(proliferative sickle retinopathy,PSR) 共分为5期:(1)小动脉阻塞:病变位于视网膜周边部,小动脉阻塞呈银丝状或白线状,小静脉回流也受阻,形成周边无灌注区,该区视网膜呈灰棕色,组织模糊不清,与正... [详细...]

治疗:

封闭新生血管为治疗的关键,可采用氩激光或冷冻治疗。氩激光治疗88%~95%病例新生血管完全封闭。也有报告氩激光治疗后,26%的新生血管完全退缩,57%部分退缩,17%稳定。已发生视网膜脱离者,可作巩膜环扎术,但应注意镰状细胞贫血的SC患者作此手术,有71%发生眼前节缺血,而无镰状贫血的眼仅有3%发生。故手术时应采取预防措施,如输血、给氧、降低眼压、避免牵拉或离断直肌等。

预后:

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