镰状细胞贫血(sickle cell anemia)为1910年由Herrick首次描述，他发现1例溶血性贫血黑人血中出现“镰状”细胞由于首先发生在沿地中海的国家，故又称地中海贫血(Mediterranean anemia)火罐网。后来发现除地中海之外世界各地均有发生，又称为海洋贫血(thalassemia)。这是一种血红蛋白遗传缺陷病基因基础复杂，可以有多种不同的基因突变，是一组相当不纯一的血红蛋白合成障碍的疾病。可分为纯合子和杂合子，也可与其他性质异常的血红蛋白复合而成双重杂合状态。本病可分若干种类，如镰状细胞海洋性贫血鶒，简称Sthal病；镰状细胞贫血，或称SS病；镰状细胞C病(sickle cell C disease)，简称SC病；镰状细胞特质(sickle cell trait)，又称AS血红蛋白病等。类型不同在眼部病变的严重程度也不相同，其中Sthal型和SC型眼的并发症最严重。

镰状细胞贫血以中非和西非黑色人种多见，发病率可高达20%～40%。移居美洲的黑人也有发生。在美国黑人中的发病调查，AS为8%；AC为2%～3%；SS为0.2%～0.4%；SC为0.1%；S Thal为0.03%。我国长江以南省份偶有散发病例，但视网膜病变几乎未见有报告。