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中文名:Stevens-Johnson综合征
英文名:Stevens-Johnson syndrome
别 名:渗出性多形性红斑;斯-约二氏综合征;史蒂文斯-约翰逊综合征;渗出性多形红斑
概述:

1922年,首先由Stevens和Johnson对“Stevens-Johnson综合征”进行了详细地描述。该综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。Stevens-Johnson综合征可发生在某些感染或口服某些药物后,出现多形性红斑是皮肤的轻度水疱性病变,多形性红斑进一步发展形成毒性表皮坏死溶解,这是一种急性致命性的病变。该病的眼部表现比较严重,病变可累及角膜、睑结膜、球结膜和眼睑。

病因:

Stevens-Johnson综合征的发生与多种因素有关,如全身用药、局部用药、感染、恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。

临床表现:

多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样,但一名患者只有一种表现。局部病变的直径常<3cm,所累及的皮肤区域不超过20%。该型病变发病突然,常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。其早期表现为环形红斑和丘疹,并能继发靶器官的损伤。某些损伤能够相互融合成囊泡或水疱,也可出现荨麻疹斑。这种病变的持续时间通常不会超过4周。全身性症状包括发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐。水疱... [详细...]

治疗:

1.全身性治疗  毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的治疗比较困难。这种患者的病变较严重且需要特殊的护理和药物治疗,特别关键的是对体液平衡、呼吸功能、营养状态的监护和病变部位的细致护理。这种患者应当送到重症监护病房治疗。维持患者的体液平衡也是至关重要的。

50%以上的毒性表皮坏死溶解患者死于脓毒血症,因此炎症的控制是十分关键的。一般认为对培养阳... [详细...]

预后:

无特殊有效的预防手段。

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