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中文名:Behcet病性巩膜炎
英文名:Behcet's disease associated scleritis
别 名:贝切特氏病性巩膜炎;贝切特病性巩膜炎
概述:

Behcet病(BD)本质是一种慢性复发性全身性血管炎,病因未明,属于全身免疫性疾病。特征性的表现为口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症。早在“医学之父”希波克拉底时代就已发现眼炎、口腔溃疡和生殖器溃疡之间的联系。直到1937年才由土耳其皮肤科教授Hulusi Behcet第1个认识并阐述了该病的三联征。

病因:

病因尚不清楚。美国学者在一些重症患者淋巴细胞中查见HSV-1的染色体组,且将患者淋巴细胞用单纯疱疹病毒感染攻击后,产生较正常人及其他疾病为多的γ-干扰素。根据患者产生对HSV-1的抗体远较正常人为高的现象,提出本病可能与HSV-1的感染有关。日本学者应用不同链球菌,特别是溶血性链球菌的抗原行皮刺试验,发现本病患者有较对照组高和强的迟发性皮肤免疫反应,甚至可引起本病的复发,而且患者的淋巴细胞与链球菌... [详细...]

临床表现:

1.眼部表现 眼部病变可以是BD仅有的表现,也可以与其他系统病变尤其是中枢神经系统病变同时存在。眼部病变通常开始侵及一眼,最终累及双眼,但其中一眼发病更重些。1/3患者有无菌性前房积脓,Behcet将此描述为典型的眼部表现,一般出现在疾病的晚期,并很快消失。无菌性前房积脓与感染性前房积脓的区别在于前者不发生凝结,并可随体位的变化而移动。前葡萄膜、视网膜和视神经血管性病变比前房积脓更多见。前葡萄膜炎... [详细...]

治疗:

尚无有效的根治方法。与BD有关联的弥漫性前巩膜炎使用NSAID联合秋水仙碱(colchicine)0.6mg,2次/d,口服有效。但结节性前巩膜炎,特别是出现前房积脓者,需加短期糖皮质激素治疗。与BD有关联的坏死性前巩膜炎极为罕见。其治疗方法与BD的视网膜血管炎的治疗类似,除短期大剂量使用糖皮质激素外,需另外加用免疫抑制剂如苯丁酸氮芥(chlorambucil),0.1 mg /(kg·d... [详细...]

预后:

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