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中文名:复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎
英文名:uveitis associated with relapsing polychondritis
别 名:复发性多发软骨炎伴发的葡萄膜炎;复发性多软骨炎伴发的葡萄膜炎;复发性多发软骨炎伴发的色素膜炎;复发性多软骨炎伴发的色素膜炎
概述:

复发性多发性软骨炎(relapsing polychondritis)是一种少见的自身免疫性疾病,主要表现为耳廓、鼻、喉、气管软骨的炎症,易发生关节炎、巩膜外层炎、巩膜炎和葡萄膜炎。此病在文献中曾被称为多发性软骨炎(polychondritis)、软骨膜炎(perichondritis)。

病因:

病因不明。

临床表现:

1.眼部表现 眼部表现可是此病的最初表现,但多在全身病变之后发生。眼病变发生率约50%,主要表现为结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、周边溃疡性角膜炎、虹膜睫状体炎,此外尚可出现脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、神经眼科异常、视神经炎、视盘水肿、眼球突出、眼外肌麻痹、眼睑水肿、干燥性角膜炎(表1)。(1)巩膜炎:巩膜炎发生率约为10%,可表现为弥漫性、结节性或坏死性,多累及前部巩膜,可发生巩膜变薄、巩膜软化甚至巩... [详细...]

治疗:

对于轻或中度炎症的患者可选用泼尼松治疗,剂量为0.5~1mg/(kg·d),对于严重者可以给予其他免疫抑制剂或联合其他免疫抑制剂治疗。

氨苯砜对于复发性多发性软骨炎的全身病变有较好的作用,硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等也可试用于一些具有顽固性炎症的患者。

对于此病所伴有的眼部炎症,局部点用糖皮质激素往往是不够的,一般应全身应用糖皮质激素(如泼尼松... [详细...]

预后:

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