- 中文名:中央晕轮状脉络膜萎缩
- 英文名:central areolar choroidal atrophy
- 别 名:遗传性黄斑变性;Lefletr-Wadsworth-Sidburg综合征
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概述:
中央晕轮状脉络膜萎缩(central areolar choroidal atrophy)由Nettleship于1884年首先报道,是一种常染色体显性遗传性疾病,是原发性脉络膜毛细血管萎缩的一种特殊类型,其主要表现为后极部圆形或卵圆形视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管萎缩缺失,裸露脉络膜大血管。眼底改变和临床症状类似中央性脉络膜萎缩,但仅局限在黄斑部。
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病因:
与遗传因素有关。
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临床表现:
本病起病症状轻,发展缓慢,早期无自觉症状。发病年龄为20~40岁。1.视功能改变 视力呈缓慢进行性减退,幼年时即有中心视力障碍,至中年开始有明显视力下降,有的50岁才出现自觉症状,有中心暗点。本病早期为旁中心暗点,暗适应功能下降,阅读困难及眩光。无夜盲史,也有自幼视力不好、夜间视力差的病例。眼电生理检查可见ERG轻度异常改变,早期正常。随病程进展,当脉络膜及继发的视网膜色素上皮、神经上皮萎缩时,E... [详细...]
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治疗:
目前对本病尚无有效的治疗方法。
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预后:
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