- 中文名:色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩
- 英文名:pigmented paravenous retinochoroidal atrophy
- 别 名:静脉旁色素性脉络膜视网膜变性
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概述:
色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩(pigmented paravenous retinochoroidal atrophy)是一种罕见的眼底疾病。1837年由Brown首先报道,病名不一。由Franceschetti命名为静脉旁色素性脉络膜视网膜变性。现名称由Nobley于1983年命名并已广泛采用。近年来我国也有数例报道。本病病因及发病机制不明。有人推测可能是一种发生于先天基础上的特殊的视网膜色素上... [详细...]
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病因:
病因不明。
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临床表现:
1.视功能改变 本病病程缓慢,中心视力良好,无症状,无夜盲,往往在眼部常规检查时偶然发现,一般有轻微的视野改变。但病变晚期侵犯黄斑时视力严重受损,甚至可能导致失明。视野改变有环形暗点、向心性收缩、与萎缩病变区相对应的暗点。暗适应双眼均有降低。EOG通常异常,可表现为光峰降低或光峰消失。而ERG从正常到完全熄灭,提示本病光感受器有损害。在进展性患者,EOG可以记录不到光诱导性快震荡和慢震荡,提示整个... [详细...]
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治疗:
无特殊疗法,可采取一般维的持疗法,必要时定期观察。
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预后:
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