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681. 气球状细胞痣
（气球细胞痣）
气球状细胞痣(balloon cell nevus)由组织学特征命名。多发生于30岁以下青年，直径很少超过5mm。只有当气球状细胞占黑色素细胞的绝大部分甚至全部时，才称为气球状细胞痣。
682. 先天性巨大色素痣
（先天性巨型色素痣；巨大毛痣；巨大色素痣；congenital giant pigmented nevus）
先天性巨大色素痣(giant congenital pigmented nevus)是一种特殊类型的先天性痣细胞痣，不遗传，直径可超过20cm。损害覆盖整个头发、肩部、肢体或躯干的大部分，10%～13%患者可发生恶性黑色素瘤。
683. 发育不良痣
（发育不良痣综合征；B-K综合征）
发育不良痣(dysplastic nevus)又名发育不良痣综合征；B-K综合征；临床上常被误认为是浅表播散性恶性黑色素瘤。而本病与恶性黑色素瘤的发生存在一定的关系，倾向于家族发病。约有1/3～1/5的发育不良痣组织学与恶性黑色素瘤相近。发育不良痣所存在的分化障碍可能具有一定的遗传基础，损害可发生于体表任何部位，切除仍是目前首选治疗方法。
684. 晕痣
（晕样痣）
晕痣(halo nevus)系指痣细胞周围出现脱色素晕，以后中央色素痣消退。多在20岁前发生，白癜风患者晕痣的发生率在18%～26%。如红斑或结痂，经数月后可自行消退。但也有即使使显示炎症征象的中央痣并不消退。
685. 蓝痣
（良性间叶黑色素瘤；蓝神经痣；色素细胞瘤；黑素纤维瘤；良性间充质黑瘤；Jadassohn－Tieche蓝痣；benign mesenchymal melanoma；blue neuronevus；chromatophoroma；melanofibroma）
蓝痣(blue nevus)又称良性间叶黑色素瘤(benign mesenchymal melanoma)、蓝神经痣(blue neuronevus)、色素细胞瘤(chromatophoroma)、黑素纤维瘤(melanofibroma)、良性间充质黑瘤或Jadassohn－Tieche蓝痣等，系由蓝痣细胞组成的一种良性瘤。蓝痣有三型：普通型蓝痣、细胞型蓝痣和联合型蓝痣。普通蓝痣皮损大，常进展，且...
686. 恶性蓝痣
恶性蓝痣(malignant blue nevus)，罕见。可在原有蓝痣或太田痣的基础上发生，也可一开始即为恶性蓝痣。皮损表浅，可破溃，本病可侵犯局部淋巴结或全身广泛转移。另外，常见一些坏死区，但无交界活性。
687. 幼年黑素瘤
（幼年型黑素瘤；良性幼年黑素瘤；梭形与上皮样细胞痣；Spitz痣； benign juvenile melanoma；spindle and epithelioid nevus）
幼年黑素瘤(juvenile melanoma)又称良性幼年黑素瘤(benign juvenile melanoma)、Spitz痣、梭形与上皮样细胞痣(spindle and epithelioid nevus)。儿童面部发生单个红或淡红色结节应考虑此病。为复合痣的异型，好发于面部，损害为单个坚实结节，持续多年后常发展为皮内痣。
688. 贝克痣
（Becker色素性毛痣；Becker痣；贝克尔痣）
贝克痣又称Becker色素性毛痣。好发于10～20岁男性肩部或胸部的一侧。表皮轻度角化过度和棘层肥厚，表皮突不规则下延。
689. 皮肤神经瘤
（外伤性神经瘤；多发性黏膜神经瘤；孤立性栅栏状包膜神经瘤；traumatic neuromas；multiple mucosal neuromas；solitary palisaded encapsulated neuroma）
皮肤神经瘤(neuroma cutis)不常见。临床表现可分以下3型：外伤性神经瘤(traumatic neuromas)；多发性黏膜神经瘤(multiple mucosal neuromas)；孤立性栅栏状包膜神经瘤(solitary palisaded encapsulated neuroma)；
690. 梅克尔细胞癌
（Merkel细胞癌；小梁状癌；原发性皮肤神经内分泌癌；trabecular carcinoma；primary neuroendocrine carcinoma of the skin）
梅克尔细胞癌(Merkel cell carcinoma)又名小梁状癌(trabecular carcinoma)原发性皮肤神经内分泌癌(primary neuroendocrine carcinoma of the skin)。1972年首先由Toker报告。虽然原发性皮肤神经内分泌癌细胞和位于表皮基底层的特殊触觉受体细胞即正常Merkel细胞，在形态学，免疫组化和超微结构特点上均相同，但很少有...
691. 脊索瘤
脊索瘤(chordoma)是局部的侵袭性或恶性肿瘤，是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成。这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位，但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见。脊索是人类及其他高等脊椎动物已退化的组织。脊索瘤的生长虽然缓慢，且很少发生远处转移(晚期可转移)，但其局部破坏性很强，因肿瘤继续生长而危害人体，且手术后极易复发，故仍属于恶性肿瘤。
692. 神经鞘黏液瘤
（神经鞘粘液瘤；neurothekeoma）
神经鞘黏液瘤(nerve sheath myxoma，neurothekeoma)为一种神经间质肿瘤的谱病，其特征为在不同程度的黏液瘤性基质中呈现神经鞘细胞增生。发生于中年人(平均年龄48岁)主要发生于头部和上肢。偶有触痛。
693. 神经鞘瘤
（神经膜纤维瘤；雪旺瘤；schwann cell tumor；Schwannoma；myoschwannoma；neurilemoma；neurolemmoma；peripheral glioma）
神经鞘瘤(neurilemmoma)又称神经膜纤维瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwannoma)，通常为单发性神经鞘瘤，是由周围神经雪旺鞘(神经鞘)所形成的一种良性肿瘤。本病以青壮年居多，男性多于女性，身体各部均可发生，但多发于四肢屈侧较大神经干，特别是臂部、腕部和膝部主要神经干发生，但亦见于头部、颈旁和舌部。女性多见。临床以坚实的结节伴压痛为主要表现，瘤体生长缓慢，病...
694. 皮肤脑膜瘤
（沙样脑膜瘤；沙样瘤；psammoma）
皮肤脑膜瘤(cutaneous meningioma)亦称沙样脑膜瘤(psammoma)。原发性皮肤脑膜瘤亦称残留性脑膜膨出(rudimentary meningocele)。本病为发育性缺陷，发生于头部、额部，偶见于外听道，由于在头颅骨外出现脑膜细胞所致。
695. 颗粒细胞瘤
颗粒细胞瘤(granular cell tumor)由Abrikossoff 1926年首先报告。通常发生于成人，男与女之比为1∶3。90%的病例，肿瘤呈单发性。约1%～2%的颗粒细胞瘤呈恶性，平均大小9cm，常发生溃疡。彻底切除是最好的治疗方法。
696. 神经纤维瘤病
（纤维化软疣；橡皮病样神经瘤；Von Recklin ghausen病；Recklinghausen病；molcuseum fibrousm；elehantiasis neuromatosa）
神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。1882年Von Recklinghausen首先报道，故又称Von Recklinghausen病。瘤体多由皮肤神经长出，亦可发生于深部神经、脑神经或内脏神经。多见于皮肤组织，亦可发生在胸、腹腔内。一般在儿时发病，无性别差异，青春期或妊娠期可加...
697. 鼻神经胶质瘤
鼻神经胶质瘤(nasal glioma)为罕见的良性先天性肿瘤。为异位性神经组织。病因不明，发病机制还不清楚，临床上表现为皮损呈坚实性，光滑性，淡红蓝色到紫红色结节。X线拍片、临床表现、病理和免疫组织化学检查是重要诊断依据，手术切除为主要治疗方法。
698. 颅内肿瘤
（中枢神经系统肿瘤）
颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一，因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难，故常危及小儿生命。其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段，第一高峰在10岁以内，发病率为每年2.2/10万～2.5/10万，男性稍多于女性(1.1∶1)。第二高峰从30～40岁开始，60岁以上达到顶点，这一阶段为肿瘤的最好发时期。小儿颅内肿瘤发生部位与成人不同，40%～...
699. 儿童视神经胶质瘤
视神经胶质瘤(optic glioma)的发病率相对较低，以儿童较为多见。大约1/3的肿瘤仅局限于一侧视神经，而2/3的患者联合有视交叉、下丘脑、三脑室底及视束的侵犯。20%～50%的视神经胶质瘤患儿合并有神经纤维瘤病，而15%的神经纤维瘤病患儿表现有视神经的侵犯。本症属生长缓慢的良性肿瘤，肿瘤的自然病程多种多样：一些类似错构瘤，肿瘤很小，可许多年不生长；而部分肿瘤可表现隐袭性视力损害、个别有性早...
700. 鞍上生殖细胞瘤
（鞍上胚胎细胞瘤；鞍上胚胎组织瘤）
鞍上生殖细胞瘤(suprasellar germinoma)的组织学特点与松果体区生殖细胞瘤基本相同，但其临床特点又有独特之处。生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤(germinoma)、胚胎性癌、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)、绒毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖细胞瘤发病率最高，其次为畸胎瘤。鞍上生殖细胞瘤以儿童多见，临床表现取决于肿瘤所在的部位，常见松果体区症状，颅内压增高、局部症状和性发育异常，肿瘤如在鞍区可出现尿崩等...
701. 儿童脑膜瘤
（硬脑脊膜肉瘤；脑脊膜瘤；硬脑膜肉瘤 ；durosarcoma）
脑膜瘤(meningioma)生长缓慢，病程较长，甚至可达10余年，是颅内最常见的良性肿瘤。肿瘤往往长得很大，而临床症状(特别是颅内压增高症状)还不严重；脑膜瘤在儿童期极少见，仅占儿童期颅内肿瘤的0.4%～4.6%。
702. 小儿血管网状细胞瘤
（血管网状内皮瘤；血管网织细胞瘤；angioreticuloendothelioma）
血管网状细胞瘤(angioreticuloma)起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性肿瘤。分为囊性、实性两种类型，临床症状示肿瘤位置和性质而异。患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。
703. 下丘脑错构瘤
（下丘脑神经元错构瘤）
下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。有性早熟，痴笑样癫痫，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。
704. 小儿椎管内肿瘤
（脊髓肿瘤；脊髓瘤；spinal cord tumor）
椎管内肿瘤(intraspinal tumor)包括起源于椎管内不同组织，如脊髓、神经根、脊膜或椎骨的各种瘤样病变。小儿椎管内肿瘤的发病率较颅内肿瘤明显降低，其中成人较为常见的脊膜瘤和神经纤维瘤在儿童尤为罕见，而胚胎残余组织的肿瘤(上皮样囊肿和皮样囊肿)则好发于儿童期。椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段，临床主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。
705. 小儿视网膜母细胞瘤
（视网膜成神经细胞瘤；成视网膜细胞瘤；retinal neuroblastoma）
视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)是小儿最常见的眼内肿瘤，多见于婴幼儿，2/3在3岁以下，5岁以上者少于5%。此瘤不仅危害患儿视力，更威胁患儿生命。本病有两种情况：一是有遗传倾向与家族性，常为多发病灶，且发生其他恶性瘤的几率增多，但仅12%患者可追溯出家族史。如中国医学科学院肿瘤防治研究所曾见到一家三代，祖父及其儿子3人中的2人，5个孙子中的3个都患视网膜母细胞瘤，系常染色体显性遗传。...
706. 神经母细胞瘤
（成神经细胞瘤）
神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异，部分可自然消退或转化成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良。在过去的30年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍然十分恶劣。在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重...
707. 小儿嗜铬细胞瘤
（chromophile tumor）
嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，...
708. 小儿肾母细胞瘤
（肾胚胎瘤；肾胚细胞瘤；肾脏混合瘤；Willms'瘤；embryoma of kidney）
肾母细胞瘤(nephroblastoma)是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，属胚胎恶性混合瘤，其发生率仅次于神经母细胞瘤，又称肾胚胎瘤、肾胚细胞瘤、肾脏混合瘤。Rance于1814年首先描述此瘤。至1899年Max Willms对该瘤的特性作较详细的叙述，故以其名而命之谓Willms'瘤。经多代学者的研究努力，肾母细胞瘤的低存活率迅速得到提高，其生存率1940年为25%，至今已上升至90%左右。2...
709. 儿童颅咽管瘤
（craniopharyngeal duct tumor）
颅咽管瘤(craniopharyngioma)系由胚胎颅咽管残余细胞发展而来。肿瘤大部分位于鞍上垂体柄前后，多数向上生长突入第三脑室，因阻塞室间孔导致颅内压增高，极少数肿瘤可局限于鞍内。肿瘤的血供主要来源于大脑前动脉、前后交通动脉及颈内动脉的分支。儿童颅咽管瘤多为囊性或部分囊性，囊液呈黄色或黄褐色浑浊液体，内含闪亮的胆固醇结晶为其特点。80%的囊壁或肿瘤实质部分可见钙化的斑点或团块。
710. 小儿横纹肌肉瘤
（rhabdosarcoma）
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。在过去的几十年里，针对肿瘤的不同发生部位及其扩展的范围采用化疗、放疗与手术相结合的措施，患者的生存率有了显著地提高。
711. 软组织肉瘤
软组织肉瘤(soft tissue sarcoma)是发生在结缔组织的恶性肿瘤，包括皮下组织、肌肉、肌腱、血管、结缔组织间隙以及空腔器官支柱基质等。但发生在骨骼、网状内皮系统、神经胶质等部位的除外。软组织肉瘤的细胞起源为原始间叶干细胞，位于非节段性中胚层，故可生长在身体不同部位。软组织肉瘤的临床表现是肿块，但肿块本身没有功能，故只有肿块增大压迫周围组织时才产生症状。包括纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤...
712. 纵隔囊肿及肿瘤
纵隔也是小儿胸内肿瘤最常见的部位。纵隔上至第一肋骨，下达横膈，前有胸骨，后有椎体，而周围有纵隔胸膜环绕。其内容可有二大组：①即心、大血管、食管、气管及其主支；②以胸腺及纵隔淋巴组织为主。临床上根据纵隔内器官及组织的投影，简单地把纵隔分为前、中、后三部分。胸骨之后、心脏、升主动脉和气管之前，狭长的倒置三角形区域为前纵隔；心脏、主动脉弓、气管、肺门和食管所占据的范围为中纵隔；食管之后及脊柱旁沟区为后纵...
713. 肝肿瘤
（肝脏肿瘤）
与成人相同，小儿继发性肝肿瘤较原发性肝肿瘤更常见。原发性肝脏恶性肿瘤占小儿肿瘤的1.2%～5%，其中最常见的是肝母细胞瘤(hepatoblastoma)和肝细胞癌(hepatocellular carcinoma)。良性肿瘤主要是血管瘤、错构瘤及畸胎瘤。肝母细胞瘤较肝细胞癌多见，几乎都发生于5岁前小儿，约50%病人年龄小于18个月。男孩较女孩多见，尤以肝细胞癌，男∶女为2∶1。发生肝细胞癌的高峰年...
714. 小儿生殖细胞瘤
（生殖细胞性肿瘤；germinal tumor；germinoma；gonioma）
生殖细胞瘤(germ cell tumor)是指由原始多潜能生殖细胞在分化、成熟和移行过程中形成的一组肿瘤，其原发部位及临床表现不一，可见于各年龄期小儿。
715. 小儿尤因肉瘤
（尤文瘤；尤因氏肉瘤；tumor Ewing）
目前多数学者认为尤因肉瘤(Ewing's sarcoma)包括骨的尤文瘤(过去称为尤文肉瘤)，骨外的尤文瘤，即神经外胚层瘤(神经上皮细胞瘤)和Askin瘤(胸肺部恶性小细胞瘤)。经免疫组化标记，细胞生成和组织培养研究表明，三类肿瘤均源于原始干细胞，居小儿原发恶性骨肿瘤的第2位。好发年龄为10～15岁。5岁以下的患儿往往诊断为神经母细胞瘤。男孩较女孩多见。好发部位是髂骨、股骨、肱骨、腓骨和胫骨。侵犯...
716. 小儿转移性骨肿瘤
（骨转移瘤）
原发于身体其他部位的肿瘤，主要是恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼并在骨内继续生长，形成子肿瘤。在骨肿瘤中占有一定的比例。原发肿瘤诊断明确并经治疗后转移至骨骼，一般较易发现。但原发肿瘤部位和症状隐匿，以转移性骨肿瘤作为主要就诊主诉时，诊断上往往容易混淆，甚至将转移性的骨肿瘤当作骨原发的肿瘤进行诊断和治疗。
717. 小儿骨软骨瘤
（外生骨疣；骨软骨性外生骨疣；错构瘤；骨疣；epostoma；exos.；exostosis；hamartoma）
骨软骨瘤又称外生骨疣，是儿童期最常见的良性骨肿瘤。该肿瘤通常位于干骺端的一侧骨皮质，向骨表面生长。可分为单发和多发性骨软骨瘤。后者有遗传倾向，并影响骨骺发育或产生肢体畸形，称为多发性遗传性骨软骨瘤病，或骨干续连症。
718. 单房性骨囊肿
（孤立性骨囊肿；unicameral bone cyst）
单房性骨囊肿(solitary bone cyst)并不少见。囊内为一单腔，里面衬以薄膜并含草黄色液体。本病发生在小儿和少年生长期，男性较多。骨囊肿常位于肱骨和股骨上干骺端，囊壁多因外伤甚至病理骨折后意外发现，或股骨上端病变常因步态异常引起注意。最初病变源于邻近骺板的干骺端，随生长而远离骺板。肱骨上端占50%，其次为股骨上下端和胫腓骨近端，偶见于跟骨、掌骨和髂骨。最近也有发生在骨骺部的报告。本病预...
719. 小儿动脉瘤样骨囊肿
动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst)是一种良性单发骨肿瘤，特点是瘤内有均匀泡沫状透亮区。本症常发生在较大儿童和青壮年，肿瘤常位于长骨干骺端和骨干或脊柱的后部，局部疼痛肿胀，患处功能障碍，位于脊椎时可产生脊髓压迫症状，局部穿刺吸出血样液体且压力常很高。动脉瘤样骨囊肿是由大小不等充满血液腔隙组成的膨胀性溶骨性病变，囊壁为含骨样组织、骨小梁和破骨细胞型巨细胞的结缔组织，至今其发病机...
720. 小儿髓母细胞瘤
（成神经管细胞瘤）
髓母细胞瘤(medulloblastoma)是小儿较常见的颅内肿瘤。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现，平均病程为4个月左右。
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