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中文名:纵隔非霍奇金淋巴瘤
英文名:non-Hodgkin’s lymphoma
别 名:非何杰金淋巴瘤;non-Hodgkin lymphoma
概述:

恶性淋巴瘤除霍奇金淋巴瘤外都为非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤不是单纯的一个疾病整体,从形态学和免疫学特征来看,非霍奇金淋巴瘤是单克隆扩展的结果,其组成上的优势恶性细胞可来源于淋巴细胞整个分化进展的不同阶段,保持有与其分化位点相应的正常细胞极其相似的形态、功能特征和迁移形式,这就决定了不同类型非霍奇金淋巴瘤所表现在生物学、组织学、免疫学及临床表现和自然转归方面广泛的差异性。

病因:

一般认为有以下几种原因:1.病毒感染 非霍奇金淋巴瘤有地理分布的特点,1958年在乌干达儿童中发现几例淋巴瘤病例,同时在巴布亚新几内亚也有类似的报道,后来才认识到可能是EBV病毒感染所致。1977年日本学者报道以皮疹,肝脾大,血钙增高为特点的淋巴瘤病人。后证实是C型反转录RNA病毒,也称人T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1),同时还发现HTLV-2病毒也可引起非霍奇金淋巴瘤,它也是一种反转录病... [详细...]

临床表现:

原发性纵隔非霍奇金淋巴瘤发病率<20%。在T淋巴母细胞淋巴瘤中,纵隔淋巴结肿大是常见的首发症状,发生率>50%。与霍奇金淋巴瘤不同的是纵隔肿块巨大,浸润性生长,生长速度快,常伴有胸腔积液和气道阻塞。上腔静脉梗阻较常见于纵隔非霍奇金淋巴瘤。其他局部表现同纵隔霍奇金淋巴瘤。原发性纵隔非霍奇金淋巴瘤全身症状少,无特异性。还有值得注意的是非霍奇金淋巴瘤起病较急,平均出现症状时间为1~3个月,就诊时往往已有... [详细...]

治疗:

治疗有赖于病人年龄及是否存在淋巴瘤和白血病。在儿童,以化疗为主常使用LSA2-L2方案。但此方案只能治愈一半的患儿。非霍奇金淋巴瘤Ⅰ期及Ⅱ期对放疗比较敏感,但复发率高。由于非霍奇金淋巴瘤的蔓延途径不是沿淋巴区,因此“斗篷”和倒“Y”式大面积不规则照射的重要性远较霍奇金病为差,而且治疗剂量比霍奇金病要大。恶性度较低的Ⅰ~Ⅱ期非霍奇金淋巴瘤可单独使用放疗。化疗的疗效决定于病理组织类型,对于中度恶... [详细...]

预后:

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