- 中文名：原发性皮肤B细胞淋巴瘤
- 英文名：primary cell B lymphoma of cutis
- 别 名：
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概述：
原发性皮肤B细胞淋巴瘤(PCBLC)是NHL的一种类型，NHL是一种起源于淋巴瘤系统的具有异质性的恶性疾病。约25%NHL发生于结外。除胃肠道外，皮肤是第二大常见的结外侵犯部位。在过去几十年中，对于皮肤淋巴瘤的相关知识只是从皮肤T细胞淋巴瘤中获得的，如蕈样霉菌病和Sezary综合征，对于原发于皮肤的B细胞性淋巴瘤(PCBLC)的理解则延后了一些。最近由于免疫表型和免疫基因型的应用，被诊断为PCBL... [详细...]
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病因：
就许多病例中真皮层恶性B细胞的存在和好发部位局限皮肤方面有许多疑问。尽管已知嗜表皮T细胞这一亚群多归巢或再循环至皮肤，但没有认为进行皮肤免疫监视的B细胞群的存在。IgA在分泌物中存在，如汗液，但没发现像胃肠道集合淋巴结群和呼吸道韦氏环这样的B细胞聚集区。有推断说皮肤与淋巴结引流形成一整体，导致对于抗原刺激而进行淋巴细胞增殖反应，直接针对皮肤。一些学者认为存在有各种正常和恶性淋巴细胞表达的器官特异性... [详细...]
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临床表现：
PCBLC通常以孤立的、局限性红点发展为紫色丘疹或结节，偶尔在一局限皮肤出现多发性或成群的缺损。也有报道呈现周围性红斑、较小的丘疹、浸润性斑块和(或)花样红斑。大范围或溃疡少见。特殊的亚型可能有其好发部位，如滤泡中心性淋巴瘤好发于头皮和躯干，免疫细胞瘤好发于肢端。分期，一旦PCBLC诊断确立，就应当进行全面的病史询问和体格检查以排除全身性侵犯。应当询问有无B症状，如发热、盗汗和体重减轻，应进行包括... [详细...]
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治疗：
1.外科手术 外科切除在PCBLC治疗上很有用，但还没有单用手术作为初治手段治疗PCBLC的研究。Wilemze等认为外科切除后局部复发率较高，因此，这种治疗模式不应该进行考虑。由于PCBLC的高复发率，所以许多人报道联合应用放疗或多药化疗。
2.放射治疗 PCBLC对于放疗很敏感。剂量为40Gy。
3．化疗 方案CVP、CH... [详细...]
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预后：
有的报道PCBLC的发生与螺旋体感染有关，当皮肤局部感染时，可应用抗生素治疗，预防PCBLC的发生。