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中文名:原发性皮肤B细胞淋巴瘤
英文名:primary cell B lymphoma of cutis
别 名:
病因:

就许多病例中真皮层恶性B细胞的存在和好发部位局限皮肤方面有许多疑问http://www.huoguan.com尽管已知嗜表皮T细胞这亚群多归巢或再循环至皮肤,但没有认为进行皮肤免疫监视的B细胞群的存。IgA在分泌物中存,如汗液但没发现像胃肠道集合淋巴结群和呼吸道韦氏环这样的B细胞聚集区。有推断说皮肤与淋巴结引流形成一整体,导致对于抗原刺激而进行淋巴细胞增殖反应,直接针对皮肤。一些学者认为存在有各种正常和恶性淋巴细胞表达的器官特异性归巢受体的表达,角化细胞分泌细胞因子如TNFα和IL-1它们影响配体和受体黏附(为迟发性抗原4/血管细胞黏附分子1和淋巴细胞功能相关抗原1/细胞间黏附分子1)。这些受体可能对于淋巴细胞归巢至皮肤是必需的,理论上皮肤淋巴细胞本身也表达皮肤特异性归巢受体与皮肤的内皮细胞结合时不能进行循环

进行抗原呈递的树突细胞如真皮的树突细胞可能在PBCL的发生上起很重要的作用。有人推断各种病因一起在PCBLC健康搜索的进展中起作用如免疫学的因素感染因素、染色体因素和遗传学因素。各种感染病因病毒和细菌均认为在PBCL进展中有作用。非洲Burkitt淋巴瘤与EB病毒之间的关系使得观察者对PCBLC中进行此种病毒的检查http://www.huoguan.com。曾报道有EB病毒感染的移植患者最后发展为PCBLC。然而在PCBLC患者中发现不一致对皮肤淋巴瘤的作用仍存在争议http://www.huoguan.com。Burg等也报道了3例PCBLC患者感染人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒。在这些患者中无免疫缺陷证据3例都来自于非洲流行病区。

欧洲研究者报道PCBLC与慢性萎缩性肢端发炎感染皮肤周围出现的假性淋巴瘤相关。Garbe等在4例PCBLC患者中发现博氏疏螺旋体高滴度血清抗体,但无慢性莱姆病的临床证据Cerroni等应用PCR对50例PCBLC的蜡块组织进行分析,发现只有小部分(18%)存在博氏疏螺旋体DNA。作者提示可能在PCBLC患者中此螺旋体感染率很高,只是由于PCR分析一些病例中没有检测到特异性DNA。应注意皮肤淋巴瘤大部分为阳性(4个中有3个),然而美国多项研究显示无明显联系。因此区域差异可能导致http://www.huoguan.com在欧洲为阳性相关,而在北美则无此关系。

发病机制:

一些遗传学和染色体异常在结节性B细胞淋巴瘤中的发生已为人所熟知。对PCBLC进行此种观察却没有发现这种异常。t(14;18)(q32;q21)健康搜索在70%~90%滤泡结节性淋巴瘤中发现。这种易位引起bcl-2重排并过度表达阻滞凋亡。相反观察者发现原发于皮肤滤泡中心性淋巴瘤很少有t(14;18)易位或bcl-2表达因此,提示可能它http://www.huoguan.com在区分原发与继发皮肤淋巴瘤上有一定帮助然而也有研究显示原发与继发皮肤侵犯均有bcl-2表达。因此它在临床实际应用价值上仍存在争议。

PCBLC当前认为属滤泡中心性细胞起源。然而,火罐网一些研究者注意到在临床进程、免疫表型和发病机制上PCBLC与MALT型淋巴瘤非常相似。他们认为PCBLC起源于边缘区细胞。事实上曾提议应用皮肤相关性淋巴组织性淋巴瘤这一术语至少可作为PCBLC的一种亚群边缘区淋巴瘤最近,PCBLC健康搜索的分子学分析显示由于高度体细胞突变PCBLC具有克隆内多样性。这些发现提示从转化的滤泡中心性B细胞而来的抗原诱导过程

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