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中文名:原发性皮肤B细胞淋巴瘤
英文名:primary cell B lymphoma of cutis
别 名:
概述:

原发性皮肤B细胞淋巴瘤(PCBLC)是NHL的一种类型NHL是一种起源于淋巴瘤系统的具有异质性的恶性疾病。约25%NHL发生于结外。除胃肠道外火罐网皮肤是第二大常见的结外侵犯部位。在过去几十年中对于皮肤淋巴瘤相关知识只是从皮肤T细胞淋巴瘤中获得的,如蕈样霉菌病和Sezary综合征,对于原发于皮肤的B细胞性淋巴瘤(PCBLC)的理解则延后了一些健康搜索。最近由于免疫表型和免疫基因型的应用,被诊断为PCBLC的数目逐渐增多。PCBLC定义为皮肤的B细胞起源的淋巴瘤在诊断时和诊断后6个月均无皮肤外病变尽管PCBLC在临床表现和预后上均相似,但组织病理学和临床表现可将其分为许多种不同的亚型。

流行病学:

皮肤淋巴瘤每年总发生率约为(0.5~1)/1万。约65%认为健康搜索是T细胞起源,20%~25%为B细胞起源其余的为特别少见亚型或当前不确定的。PCBLC亚型低度较高度的更常见。与皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)相似,PCBLC在明确诊断前可能会需几年。PCBLC诊断平均约为2.1年

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